Поликистоз почек у детей прогноз
Поликистоз почек - Лечение и прогноз
На современном этапе специфическое лечение поликистоза почек не разработано. В последнее время (начало 2000 г.) в рамках эксперимента были предприняты попытки разработать патогенетический подход к лечению, рассматривающий эту патологию с позиций неопластического процесса. Лечение поликистоза почек у мышей противоопухолевыми препаратами (паклитакселом) и ингибитором тирозинкиназы, тормозящими пролиферацию клеток, привело к торможению кистообразования и уменьшению имеющихся кист. Эти методы лечения проходят проверку в эксперименте и в клиническую практику пока не введены.
Лечение поликистоза почек взрослых требует использования симптоматического подхода и применения препаратов, тормозящих прогрессирование хронической почечной недостаточности.
Контроль артериальной гипертензии
Эффективный контроль артериальной гипертензии с достижением целевого уровня артериального давления 130/80 мм рт.ст. - одна из основных задач как в плане лечения поликистоза почек, так и в плане профилактики быстрого прогрессирования почечной недостаточности. Препараты первой линии - ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина 2 1-го типа. Их следует назначать при первом выявлении повышенного артериального давления и принимать постоянно. Раннее использование ингибиторов АПФ не только позволяет успешно контролировать артериальное давление, но и замедляет развитие почечной недостаточности. Назначение этих препаратов на фоне уже сниженной функции почек не приводит к торможению хронической почечной недостаточности. Об этом свидетельствуют данные контролируемого исследования MDRD.
Ингибиторы АПФ:
Блокаторы рецепторов ангиотензина:
В числе других гипотензивных препаратов при поликистозе почек взрослых используют блокаторы медленных кальциевых каналов длительного действия, бета-адреноблокаторы. Диуретики не показаны из-за инверсии натриевых насосов и полицитемии.
Лечение инфицированных кист
Лечение нефролитиаза
Купирование болевого синдрома
Для купирования острой боли используют спазмоанальгетики, опиоиды при острой окклюзии показано дренирование верхних мочевыводящих путей.
При хронической боли используют такие анальгетики, как парацетамол и трамадол, трициклические антидепрессанты (амитриптилин 50-150 мг/сут, пипофезин 50-150 мг/сут) опиоиды автономную блокаду нервов, иглорефлексотерапию.
При их неэффективности применяют инвазивные и хирургические лапароскопические методы лечения поликистоза почек - декомпрессию и иссечение кист, нефрэктомию.
Для уменьшения болевого синдрома НПВС не показаны в связи с нефротоксичностью и риском снижения почечных функций. Не оправдало себя и введение в кисты склерозирующих веществ (алкоголь). Аспирация жидкости из кист приносит временное облегчение, однако при проведении повторных подобных мероприятий сроки безболевых периодов резко сокращаются.
Лечение поликистоза почек в стадии терминальной хронической почечной недостаточности включает в себя хронический гемодиализ и трансплантацию почки. Выживаемость больных на гемодиализе и после трансплантации почек практически не отличается от таковой при других хронических диффузных заболеваниях почек.
Поликистозная болезнь почек у детей
Поликистоз почек у детей является тяжёлым наследственным заболеванием, в результате которого в паренхиме почек (в основных функциональных элементах органа) происходит повсеместное образование кист различной величины, что существенно нарушает их функционирование. Как правило, поражаются обе почки. Кроме того, кистообразование может распространяться и на другие органы (печень, поджелудочную железу, лёгкие, селезёнку, яичники).
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек ( детская форма заболевания) становится причиной устойчивой высокой артериальной гипертензии, болей в пояснице и серьёзной почечной недостаточности с проявлениями рецидивирующего пиелонефрита.
Диагностируется заболевание путём УЗИ, КТ, экскреторной урографии, сцинтиграфии и ангиографии почек.
Встречается с переменной частотой: 1:250-1200 новорожденных. Но из-за латентного характера заболевания в детском возрасте такой диагноз ставится значительно реже. Поликистоз может проявить себя (в зависимости от степени поражения почек и клинической формы) как в младенчестве, так и в подростковом и взрослом (30-40 лет) возрасте.
ПБП (поликистозная болезнь почек) является предметом изучения урологов и генетиков, так как входит в число наследственных заболеваний.
Причины
Процесс развития ПБП у детей начинается ещё на ранних этапах эмбриогенеза, причиной чему служат несросшиеся канальцы зародышевой почки и зачатки мочеточника. До конца истинная причина (конкретное генное повреждение) не известно.
В результате почечная кора покрывается большими кистами, что приводит к значительному увеличению почек в размерах. Также одним из факторов, ускоряющих процесс кистообразования, является повышенная пролиферация (разрастание тканей органа из-за ускоренного клеточного роста) и нарушение дифференциации одного из эпителиальных (фильтрующих) слоёв нефронов. Именно это и приводит к тому, что кисты замещают здоровые почечные канальцы. В результате соседние нефроны оказываются сильно сдавленными, и общая работоспособность почки резко снижается, приводя к значительной почечной недостаточности больного.
При развитии патологического процесса в более позднем возрасте (в ранне-детском и детском) наблюдается значительное снижение числа кист, их размеров. В кистообразовательный процесс очень часто оказывается вовлечена и печень, при изучении строения которой определяется увеличение просвета внутрипечёночных жёлчных протоков, а так же общий перипортальный фиброз.
Для лечения заболеваний почек наши читатели успешно используют метод Елены Малышевой. Читать далее >>>
Симптомы
Протекание ПБП в значительной мере зависит от возраста ребёнка, в котором были обнаружены первые симптомы заболевания. Согласно этому признаку выделяют 4 группы (клинические формы): от перинатальной (у новорожденных) до ювенильной (период полового созревания подростка). От группы заболевания зависит его симптоматика и дальнейшие прогнозы.
Так, при перинатальной и неонатальной форме развития болезни, до 90% почечных тканей претерпевают замещение кистами, что неизбежно приводит к значительному разрастанию почек и, как следствие, увеличению всего живота. Дети испытывают сильную и стремительно нарастающую почечную недостаточность (ПН). Однако частой причиной смерти выступает вовсе не ПН, а пневмоторакс и гипоплазия лёгких с развившимся вследствие дистресс-синдромом.
Если заболевание развивается позже (в период от ранне-детского до ювенильного возраста), то количество обнаруженных кист будет гораздо меньше, но учащаются признаки изменений печени. Результатом клинического обследования может стать обнаружение некоторого увеличения печени и почек, а иногда и гепатоспленомегалии (когда вместе с печенью увеличивается и селезёнка).
Симптомами, особенно явно характеризующими поликистоз почек у детей, являются:
Отмечается постепенное нарастание почечной недостаточности с проявлением нарушений депурационной функции почек (заключается в их способности выделять мочевину). Возможно развитие анемии c остеодистрофией и, как результат, заметным замедлением роста ребёнка. Вместе с этим могут быть выявлены признаки фиброза печени, осложняемого кровотечениями в желудочно-кишечном тракте и частым проявлением повышенного давления в воротной вене.
В случае развития ПБП у детей в раннем детском (3- 5 лет) возрасте, заболевание протекает значительно мягче, чем у новорожденных, а прогнозы оказываются куда лучше.
Летальный исход у новорожденных с данным заболеванием может наступить после 2-15 лет с момента начала кистообразования. Это если не предпринимать радикальных методов лечение.
Научные исследования в данной сфере показали, что пациенты, подвергающиеся активному систематическому лечению, пережившие первые 6 лет жизни, имеют все шансы прожить более 15 лет. Основной причиной смерти при детском поликистозе остаётся почечная недостаточность и её осложнения.
Лечение
На сегодняшний день способа остановить процесс кистообразования не найдено. Поэтому всё лечение и методы терапии являются пожизненными и направлены главным образом на предупреждение осложнений почечной недостаточности, поддержание функциональности почек. Больные вынуждены соблюдать постоянный диетический и питьевой режим, а так же проходить повторные курсы медикаментозной терапии.
Если течение заболевания сопровождается воспалительным процессом в почках у новорожденных (и не только), назначается курс лечения пиелонефрита с помощью антибиотиков и уросептиков. При артериальной гипертензии применяются гипотензивные препараты. При обострении ПН на фоне поликистоза почек проводят процедуру гемодиализа, а так же рассматривают необходимость трансплантации почки (в отдельных случаях, вместе с печенью).
Противостоять быстрому увеличению кист в объёме можно так же с помощью хирургического вмешательства. Для этого проводят чрескожную пункционную аспирацию кист (с мониторингом процесса на УЗИ), а так же лапароскопическое иссечение.
Кто сказал, что вылечить почки тяжело?
Эффективное средство для почек существует. Перейдите по ссылке и узнайте, как рекомендует лечить почки Елена Малышева!
Особенности поликистоза почек у детей
Поликистоз почек у детей является тяжелым структурным пороком почек, при котором происходит замещение здоровой почечной ткани многочисленными кистами. Это достаточно редкое заболевание. Путь наследования - аутосомно-рецессивный. Расположение генной аномалии учеными пока не установлено. Кистозные изменения почек могут сопровождаться поликистозом других органов. Изучением недуга занимаются генетики и урологи.
Причины и симптомы заболевания
Детский поликистоз почек формируется уже в самом начале эмбрионального развития и обусловливается несрастанием канальцев метанефроса (окончательной почки) и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Наряду с наследственным фактором, возникновение поликистоза связывают и с другими причинами. Мутации генов могут быть связаны с воздействием лекарств и химических веществ, разнообразных вирусов и иных отрицательных факторов.
В зависимости от того, в каком возрасте у ребенка появились первые симптомы заболевания, выделяют следующие группы:
- Перинатальную (начинается с 28 недели беременности и заканчивается через 7 дней после родов).
- Неонатальную (первые 4 недели жизни после рождения).
- Раннего детского возраста (3-6 мес.).
- Ювенильную (6 мес.5 лет).
Каждая группа имеет свои особенности, зависящие от проявлений и прогноза недуга. При первых двух группах развития поликистоза почек у новорожденных 90% почечной ткани заменяется кистами. Это ведет к стремительному увеличению объема почек и живота младенцев. У них выявляется резко развивающаяся почечная недостаточность, но провоцируют смертельный исход (в первые несколько дней после рождения) недоразвитие легких и пневмотораксы.
При поликистозе 3-4 групп количество кист намного меньше, но возникают признаки аномалии других органов. Самыми частыми симптомами детского поликистоза являются: артериальная гипертензия (повышение артериального давления), инфекции мочевых путей. Кроме того, со временем развивается почечная недостаточность, которая проявляется в виде нарушений работоспособности почек, анемии, изменений в костной ткани, отставании малыша в росте. Вместе с этим обнаруживается печеночный фиброз (разрастание соединительной ткани), часто осложненный кровотечениями в пищеводе и желудочно-кишечном тракте, а также повышением давления в системе воротной вены.
Прогноз последней пары группы намного лучше, чем у детей первых двух групп. Смерть может наступить спустя 2-15 лет от начала недуга. Причинами этого становятся состояния почечной и печеночной недостаточности.
Вернуться к оглавлению
Диагностические и лечебные мероприятия
Диагноз ставится посредством проведения инструментального и клинико-лабораторного обследования малыша, а также анализа его родословной. Необходимо проведение общего анализа мочи, исследования мочи по методике Зимницкого, пробы Реберга, биохимии крови.
С целью подтверждения диагноза проводится экскреторная урография (рентгенологический метод исследования мочевыводящих путей), почечная ангиография (метод контрастного рентгенологического исследования кровеносных сосудов), динамическая сцинтиграфия (метод функциональной визуализации для получения двумерного изображения), УЗИ, компьютерная томография.
С целью выявления мутантного гена применяется метод молекулярной гибридизации (объединение генетического материала разных клеток в одной клетке). В настоящее время недуг можно выявить внутриутробно на УЗИ (после 30-ой недели).
Лечение детского поликистоза осуществляется на протяжении всей жизни.
Оно направлено на предупреждение осложнений и улучшение работы почек. Больные детки нуждаются в дополнительных курсах терапии. Кроме того, они должны постоянно соблюдать питьевую и пищевую диеты.
В случае сопутствующего воспаления в почках осуществляется терапия пиелонефрита с помощью уросептиков и препаратов группы антибиотиков. Если присоединяется артериальная гипертензия, прописываются гипотензивные препараты. При развитии хронической формы почечной недостаточности на фоне поликистоза осуществляется гемодиализ (очищение крови) и решается вопрос о процедуре трансплантации почки. При увеличении объема кист может понадобиться оперативное вмешательство: чрескожная пункционная аспирация (введение иглы) кист, а также лапараскопическое иссечение кистозных образований.
Прогноз при данном недуге всегда непростой. Раннее начало прогрессирования патологии усугубляет его еще больше. В младенчестве поликистоз протекает особенно неблагоприятно и часто заканчивается летальным исходом. Почти у всех оставшихся в живых малышей к 20 годам развивается тяжелая форма почечной недостаточности. В данном случае продление жизни пациента будет связано с пересадкой донорского органа.
Информация актуальная для меня - я сейчас на 34 неделе беременности, врач по УЗИ поставил диагноз "пиелоэтазия обеих почек плода", при этом не дав никаких объяснений. Сказал только.
Вот у меня такая же проблема. На работе сплошные сквозняки, и хочешь не хочешь всегда протянет то ребра, то шею, то почки. И у меня так же само был цистит. Я пролечила его, но он с.
Анна, самое главное - не переживайте. У меня тоже обнаружилось опущение почки, причём когда я уже была в положении. Да, был пиелонефрит, была на сохранении, выдерживала диету. Роди.
Правда ли, что после лаппароскопической операции уже через несколько дней выписывают из больницы? Кроме того, у меня повышенное давление, бывают частые кризы, не является ли это пр.
Рецепт хороший, в 50 лет появились камни в почках, лечится все это довольно тяжело и долго, Отец посоветовал попить заваривать шиповник(лучше всего его корень), я послушал рекоменд.
Поликистоз почек у детей
Поликистоз почек у детей
Поликистоз почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) – тяжелый структурный порок почек, при котором нормальная почечная ткань замещается множественными кистами различной величины. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени. поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками. мегауретером. добавочной почкой.
В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.
Классификация поликистоза почек
С учетом генетических аспектов выделят:
Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.
В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.
Причины поликистоза почек у детей
Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента .
Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскреторными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка. Кисты тубулярного типа образуются из канальцев, а экскреторного типа - из собирательных трубочек. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей с опорожнением. Растущие кисты вызывают компрессию паренхимы и гибель значительной части нефронов.
Возникновение мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов продуктов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и пр.), вирусов (цитомегаловируса и т. д.) и другими неблагоприятными факторами.
Симптомы поликистоза почек у детей
Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД. При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома. обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом .
При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия. стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией. Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь. пиелонефриты. хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии. пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям. Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.
Диагностика поликистоза почек детей
Для постановки точного диагноза необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования ребенка, анализ родословной. Дети с подозрением на поликистоз почек должны быть проконсультированы детским нефрологом (детским урологом ) и генетиком .
Исследование общего анализа мочи при поликистозе почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимическое исследование крови. исследование мочи по Зимницкому. проба Реберга .
Окончательное подтверждение и верификация диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии. почечной ангиографии. УЗИ. динамической сцинтиграфии. КТ почек и МР-урографии. Важнейшими признаками поликистоза почек у детей служат изменение размеров, контуров и расположения почек, деформация чашечек и лоханки, изменение сосудистой системы и др. При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы. печени. селезенки, яичников, поскольку нередко наблюдается кистозная трансформация этих органов.
Для выявления мутантного гена поликистоза почек у детей или родителей используются методы молекулярной гибридизации. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен еще внутриутробно при скриннинговом акушерском УЗИ после 30-ой недели беременности.
Дифференциальную диагностику поликистоза почек у детей необходимо проводить с губчатой почкой. нефробластомой (опухолью Вильмса).
Лечение поликистоза почек детей
Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии. постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.
При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).
В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование .
Прогноз при поликистозе почек детей
Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.
Поликистоз почек у детей - лечение в Москве
Источники:
, , ,
Следующие:
Комментариев пока нет!
Поделитесь своим мнением
