Поликистоз почек у детей форум

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек у детей. Диагностика и лечение

Многие врожденные аномалии мочевых путей могут сопровождаться макро- или микрогематурией. Внезапная макрогематурия после небольшой травмы поясничной области характерна для обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента или поликистоза почек.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек - это заболевание, называемое также поликистозной болезнью младенцев, встречается с частотой 1:10000-1:40 000. Ген, ответственный за аутосом-но-рецессивный поликистоз почек, пока не найден, но исследования по генетическому сцеплению позволяют локализовать его на коротком плече хромосомы 6.

Патоморфология аутосомно-рецессивного поликистоза почек . Обе почки резко увеличены, содержат много кист в корковом и мозговом веществе. Под микроскопом видны многочисленные кисты, распространяющиеся от мозгового вещества в корковое и расположенные преимущественно в собирательных трубочках и протоках. У плодов наблюдаются преходящие кисты и в проксимальных канальцах. Прогрессирующий фиброз интерстициальной ткани и атрофия канальцев в конце концов приводят к почечной недостаточности.

Поражение печени характеризуется пролиферацией и эктазией желчных протоков, а также фиброзом, неотличимым от врожденного фиброза печени или болезни Кароли (расширение внутрипеченочных протоков с холелитиазом, рецидивирующим холангитом и желтухой).

Клинические проявления аутосомно-рецессивного поликистоза почек . В типичных случаях у новорожденных или грудных детей обнаруживаются объемные образования в боковых отделах живота. Аутосомно-рецессивный поликистоз почек может сопровождаться маловодием, гипоплазией легких, респираторным дистресс-синдромом и спонтанным пневмотораксом в неонатальном периоде. Возможны аномалии лицевого скелета (лицо Поттера) и другие последствия уменьшения объема околоплодных вод, включая низко посаженные уши, микрогнатию, уплощенный нос, контрактуру конечностей и дефицит роста.

В первые несколько недель жизни обычно развивается высокая артериальная гипертония. Объем мочи, как правило, не снижен, хотя иногда отмечается олигурия и острая почечная недостаточность. В неонатальном периоде обычно имеет место преходящая гипонатриемия (часто на фоне острой почечной недостаточности), которую можно снять диуретиками.

У 20-30 % больных функция почек остается нормальной. В редких случаях аутосомно-рецесивный поликистоз почек проявляется почечной недостаточностью, артериальной гипертонией или гепатоспленомегалией (вследствие фиброза печени) в более позднем возрасте.

Лучевые или лабораторные методы исследования определяют поражение печени примерно у 45 % новорожденных с этим заболеванием. Однако у больных повышен риск развития 1) восходящего холангита, варикозного расширения вен и гиперспленизма из-за портальной гипертензии и 2) прогрессирующей дисфункции печени, которая может привести к явной печеночной недостаточности и циррозу.

У части старших детей с аутосомно-рецессивным поликистозом почек заболевание проявляется именно гепатоспленомегалией, а поражением почек обнаруживается случайно при рентгенографии брюшной полости.

Диагностика аутосомно-рецессивного поликистоза почек . Пальпируемое двустороннее объемное образования в боковых отделах живота у грудного ребенка с гипоплазией легких, маловодием и артериальной гипертонией в отсутствие поликистоза почек у родителей позволяет диагностировать болезнь. При УЗИ почки обычно резко увеличены и равномерно повышена их эхогенность со стертостью границы между корковым и мозговым веществом. Диагноз подтверждают также клинические и лабораторные признаки фиброза печени, патологические изменения желчных протоков в биоптате печени, наличие поликистоза почек у сиблингов или близкое родство родителей. Аутосомно-рецессивный поликистоз почек следует отличать от увеличения почек при поликистозной дисплазии, гидронефроза, опухоли Вильмса и двустороннем тромбозе почечных вен. В семьях хотя бы с одним больным ребенком возможна пренатальная диагностика с помощью анализа генетического сцепления и использования информативных маркеров.

Лечение аутосомно-рецессивного поликистоза почек симптоматическое. Гипоплазия легких и гиповентиляция в неонатальном периоде часто требуют ИВЛ. Необходима нормализация АД и водно-электролитного баланса, устранение клинических проявлений почечной недостаточности. При тяжелой дыхательной недостаточности и в случаях, когда увеличенные почки препятствуют усвоению пищи, может потребоваться нефрэктомия с последующим диализом.

Прогноз аутосомно-рецессивного поликистоза почек . Около 30 % больных погибает в неонатальном периоде от осложнений гипоплазии легких. Однако, если дети не погибают в первой год жизни, то современные методы лечения дыхательной и почечной недостаточности у новорожденных увеличивают 10-летнюю выживаемость до 80 % и более. Терминальная стадия ХПН (обычно в первые 10 лет жизни) наблюдается более чем в 50 % случаев. Стандартные методы лечения детей — диализ и трансплантация почки. Последующие заболеваемость и смертность связаны с осложнениями ХПН и поражением печени.

  • Нравится
  • Не нравится
  • Поликистоз почек у детей форум Любовь 16 Sep 2008

    У меня поликистоз почек. заболевание передается по наследственности, обнаружили в прошлом году.
    Не знаю ,что будет дальше. но на диализ очень не хочу. Может кто-нибудь что-то может посоветовать, как продлить рабочее состояние почек. Мне всего 40 лет, еще очень хочеться жить, а врачи только разводят руками.

  • Нравится
  • Не нравится
  • Поликистоз почек у детей форум Всеволод 30 Sep 2008

    У меня поликистоз почек. заболевание передается по наследственности, обнаружили в прошлом году.
    Не знаю ,что будет дальше. но на диализ очень не хочу. Может кто-нибудь что-то может посоветовать, как продлить рабочее состояние почек. Мне всего 40 лет, еще очень хочеться жить, а врачи только разводят руками.

    Прежде всего, не падать духом и не слушать врачей Отложить все дела и заняться только собой, притом очень серьезно. Для того чтобы получить результат, необходимо пожертвовать всем. Для начала сходите на курсы Норбекова. Там Вы получите заряд бодрости, энергии и уверенности в себе. Может этого будет достаточно.

  • Нравится
  • Не нравится
  • Поликистоз почек у детей форум Танечка 25 Sep 2009

    Цитата(Любовь 16.9.2008, 14 00)


    У меня поликистоз почек. заболевание передается по наследственности, обнаружили в прошлом году.
    Не знаю ,что будет дальше. но на диализ очень не хочу. Может кто-нибудь что-то может посоветовать, как продлить рабочее состояние почек. Мне всего 40 лет, еще очень хочеться жить, а врачи только разводят руками.


    У дедушки моего мужа был поликистоз(при том, что дедушка был в Освенциме, дожил до 67 лет), у моей свекрови был поликистоз(ее не стало в 52 года), у мужа поликистоз с детства, у дочери поликистоз с детства(ей 20 лет). Муж - инвалид 2 группы, ХПН 2 степени. Так, что поликистоз - это не хорошо, но не стоит отчаиваться. Я тоже раньше всегда переживала как же с этим научится жить, а сейчас (особенно прочитав почти все ветки форума) немного воспряла духом.

  • Нравится
  • Не нравится
  • Поликистоз почек у детей форум хрен 16 Oct 2009

    у моей жены врожденный поликистоз привел к удалению обеих почек. две операции по 9000 грв официально в кассу больницы. Все события -со средины сентября этого года. ей 45 лет. сейчас она на перитонеальном диализе. скоро заберу домой .самочувствие нормальное. есть вариант арендовать циклер.удобная штука-диализ делать во время сна. у жены мама умерла в 49 от поликистоза-видать тогда еще не было таких методов. Пожелание-про море забыть солнце провоцирует кисты к росту и загниванию.

  • Нравится
  • Не нравится
  • Поликистоз почек у детей форум Танечка 16 Oct 2009

    Цитата(хрен 16.10.2009, 11 26)


    у моей жены врожденный поликистоз привел к удалению обеих почек. две операции по 9000 грв официально в кассу больницы. Все события -со средины сентября этого года. ей 45 лет. сейчас она на перитонеальном диализе. скоро заберу домой .самочувствие нормальное. есть вариант арендовать циклер.удобная штука-диализ делать во время сна. у жены мама умерла в 49 от поликистоза-видать тогда еще не было таких методов. Пожелание-про море забыть солнце провоцирует кисты к росту и загниванию.


    как давно у неё стала проявляться почечная недостаточность?

  • Нравится
  • Не нравится
  • Поликистоз почек у детей форум хрен 16 Oct 2009

    началось все с месячных которые перешли в полугодовые. то проходили то снова начинались когда им вздумается .врачи грят шо это из-за кист. потом температура 37 на несколько дней. мы думали что это из-за кровотечений и обратились в обласную гинекологию. там и увидели на УЗИ две большие почки с гноящими кистами. подчистили матку и перевели нас в нефроурологический центр где и были сделаны операции-пуповая грыжа+удаление матки+одно удаление почки+через неделю удаление второй почки .как бы ни было-огромная благодарность всему медперсоналу хирург Бублик Андрей Витальевич-от бога теперь советуют стать на учет и на очередь на трансплантацию почки в Запорожье. а так как очередь двгается не быстро-из-за дифицита донорских почек-то за это время может удастся назаработать и скопить денег на операцию. и не вешайте нос-раньше от этого умирали-сейчас живут и при обращении к врачам обратите особое внимание на УЗИстов ибо от их видения тоже много зависит. не всяким узистам доверяют врачи. спрашивайте-отвечу. а скайп у вас есть. а город ваш.

  • Нравится
  • Не нравится
  • Поликистоз почек у детей форум Танечка 16 Oct 2009

    Цитата(хрен 16.10.2009, 12 16)


    началось все с месячных которые перешли в полугодовые. то проходили то снова начинались когда им вздумается .врачи грят шо это из-за кист. потом температура 37 на несколько дней. мы думали что это из-за кровотечений и обратились в обласную гинекологию. там и увидели на УЗИ две большие почки с гноящими кистами. подчистили матку и перевели нас в нефроурологический центр где и были сделаны операции-пуповая грыжа+удаление матки+одно удаление почки+через неделю удаление второй почки .как бы ни было-огромная благодарность всему медперсоналу хирург Бублик Андрей Витальевич-от бога теперь советуют стать на учет и на очередь на трансплантацию почки в Запорожье. а так как очередь двгается не быстро-из-за дифицита донорских почек-то за это время может удастся назаработать и скопить денег на операцию. и не вешайте нос-раньше от этого умирали-сейчас живут и при обращении к врачам обратите особое внимание на УЗИстов ибо от их видения тоже много зависит. не всяким узистам доверяют врачи. спрашивайте-отвечу. а скайп у вас есть. а город ваш.


    Мы живем в Киеве. Скайп есть. Болеет муж и дочь. У мужа уже инвалидность. Так как Вы описываете начало болезни у Вашей жены, так было со свекровью. Но это был 1993 год, фибромиома. Тоже долго лечили по-женски, пока не увидели почки с кистами. Свекровь умерла в 1998году. Никто толком и не лечил, говорили Это климакс. А когда уже поздно было, то говорили Что же раньше не обращались?
    У мужа ситуация другая. Долго писать. Давайте перейдем в скайп. Как Вас найти в скайпе?

  • Нравится
  • Не нравится
  • Поликистоз почек у детей форум хрен 16 Oct 2009

    на скайпе я hren7777. но давайте пообщаемся через недельку-я думаю что заберу женушку домой к концу недели и она ответит на все вопросы. Но если не терпит-я дам Вам ее мобильный. или сообщите свой. у нас мтс.

  • Нравится
  • Не нравится
  • Поликистоз почек у детей форум Ольга 07 Apr 2010


    К сожалению, есть врачи от Бога, а есть те которые разводят руками. Поэтому попытайтесь найти врача от Бога. Очень важно, чтобы врач работал не по принципу компьютера, т.е. уровень его информированости высокий, а в нестандартной ситуации применить свои знания не может. Ещё важно, чтобы у врача был дар психолога, т.е. чтобі он умел говорить неприятные вещи корректно. Вам посоветовали найти хорошего узиста и это правильно. Когда вы определитесь со своими врачами, постарайтесь их никогда не менять - они. зная в систему картину течения вашей проблемы, смогут делать объективные выводу и реально помогать Вам. Кроме того важно чтобы УЗИ делалость на одном и том же аппарате. Очень важный аспект, который поможет вам вести полноценную жизнь - это знать как можно больше о диагнозе, а значит понимать свою проблему и следовательно вести правильный образ жизни. Запомните - соответствующее питание - это один из факторов профилактики прогрессирования заболевания. Знакомясь с информацией о своём диагнозе не расстраивайтесь, думайте о том, что есть ситуации куда сложнее, например, когда родители не могут помочь смертельно больным детям, каждый день ложатся и встают с мыслью об этом. Вы должны 4 раза в год контролировть своё состояние и пролечиваться в стационаре, если есть такая потребность. У меня поликистоз обнаружили 21 год назад, когда от сильной физической нагрузки кисты полопались и мне делали операцию. Когда ложили на операционный стол, думали что Дикие приступы почечной колики провоцируют камни в почках. К сожалени, 21 год после операции я ничего не делала, для того, чтобы сберечь свои почки, мне никто не рассказал тогда как правильно жить дальше. Об этом я очень жалею. Я и на море загорала, и никакой диеты не придерживалась, и как все смертные по праздникам пила спиртное. Поэтому я уже 8 месяцев на перитониальном диализе. Для Вас самое главное следить за функцией почек, чтобы хроническая почечная недостаточность посетила Вас как можно позже. Избегайте вирусных инфекций.и других заболеваний, т.к. они обязательно оставят след на ваших почках. Если случится ОРВИ. то ни в коем случае не переносите болезнь на ногах. идите на больничный и ОЧЕНЬ СЕРЬЁЗНО лечите казалось бы простую и привычную. болезнь. После обязательно пропейте капельки уролисана или почечный чай, чтобы поддержать почки. Главное, не зацикливайтесь на диагнозе, можно свихнуться. Написать можно много. Но лучше по скайпу. Если Вы хотите пообщаться, напишите.

    Цитата(Ольга 7.4.2010, 5 50)


    К сожалению, есть врачи от Бога, а есть те которые разводят руками. Поэтому попытайтесь найти врача от Бога. Очень важно, чтобы врач работал не по принципу компьютера, т.е. уровень его информированости высокий, а в нестандартной ситуации применить свои знания не может. Ещё важно, чтобы у врача был дар психолога, т.е. чтобі он умел говорить неприятные вещи корректно. Вам посоветовали найти хорошего узиста и это правильно. Когда вы определитесь со своими врачами, постарайтесь их никогда не менять - они. зная в систему картину течения вашей проблемы, смогут делать объективные выводу и реально помогать Вам. Кроме того важно чтобы УЗИ делалость на одном и том же аппарате. Очень важный аспект, который поможет вам вести полноценную жизнь - это знать как можно больше о диагнозе, а значит понимать свою проблему и следовательно вести правильный образ жизни. Запомните - соответствующее питание - это один из факторов профилактики прогрессирования заболевания. Знакомясь с информацией о своём диагнозе не расстраивайтесь, думайте о том, что есть ситуации куда сложнее, например, когда родители не могут помочь смертельно больным детям, каждый день ложатся и встают с мыслью об этом. Вы должны 4 раза в год контролировть своё состояние и пролечиваться в стационаре, если есть такая потребность. У меня поликистоз обнаружили 21 год назад, когда от сильной физической нагрузки кисты полопались и мне делали операцию. Когда ложили на операционный стол, думали что Дикие приступы почечной колики провоцируют камни в почках. К сожалени, 21 год после операции я ничего не делала, для того, чтобы сберечь свои почки, мне никто не рассказал тогда как правильно жить дальше. Об этом я очень жалею. Я и на море загорала, и никакой диеты не придерживалась, и как все смертные по праздникам пила спиртное. Поэтому я уже 8 месяцев на перитониальном диализе. Для Вас самое главное следить за функцией почек, чтобы хроническая почечная недостаточность посетила Вас как можно позже. Избегайте вирусных инфекций.и других заболеваний, т.к. они обязательно оставят след на ваших почках. Если случится ОРВИ. то ни в коем случае не переносите болезнь на ногах. идите на больничный и ОЧЕНЬ СЕРЬЁЗНО лечите казалось бы простую и привычную. болезнь. После обязательно пропейте капельки уролисана или почечный чай, чтобы поддержать почки. Главное, не зацикливайтесь на диагнозе, можно свихнуться. Написать можно много. Но лучше по скайпу. Если Вы хотите пообщаться, напишите.

    Поликистоз

    Поликистоз почек относится к врожденным аномалиям развития почечной паренхимы, характеризующаяся образованием кист с жидкостью. Заболевание неуклонно прогрессирует и часто становится причиной почечной недостаточности. Раннее выявление поликистозной болезни позволяет скорректировать образ жизни и подобрать при необходимости нужное лечение, что в итоге сводит к минимуму риск появления возможных осложнений.

    Причины

    Поликистоз почек относится к урологическим заболеваниям, передающимся по наследству. Мутация генов вызывает нарушения в закладке почечной ткани. Формирование почечных нефронов происходит частично - в результате аномального развития отсутствует выход в мочевыводящие пути. Это затрудняет отток мочи, давление в почечных канальцах становится постоянно повышенным, что влияет на развитие деформации. Итогом этого процесса становится образование мелких кист, содержащих жидкость. Участки паренхимы, расположенной между кистами, из-за повышенного давления на них постепенно подвергаются атрофическим или ишемическим процессам.

    Кистозное перерождение может захватывать почки частично или полностью, что влияет и на течение болезни. Поликистоз постепенно приводит к увеличению органов в размерах, всегда страдают сразу две почки. Поликистозная болезнь передается двумя путями:

  • Поликистоз почек у детей форумАутосомно-доминантное наследование происходит, если болеет один из родителей. Такая форма болезни развивается уже у взрослого человека, чаще всего в 30-40 лет.
  • Аутосомно-рецессивное наследование возникает, если мутантные гены передаются сразу от двух родителей. Такая вероятность возникает редко, а заболевание начинает проявляться уже в первые дни жизни.
  • Реже поликистозная болезнь обуславливается тяжело протекающим токсикозом, инфекционными заболеваниями, приемом препаратов с нефротоксическим действием. Все эти неблагоприятные факторы могут дать толчок к нарушению внутриутробной закладки почек.

    Симптомы

    Если поликистоз почек возникает у взрослого человека, то в его развитии можно выделить три стадии:

  • Стадия компенсации может продолжаться достаточно долго. Основные симптомы, беспокоящие человека в это время, это периодические боли в животе без явной локализации, сдавливающее чувство в области поясницы. Болеющий человек отмечает быструю утомляемость, появление болей в голове. Функция почек нарушена незначительно.
  • Стадия субкомпенсации возникает, когда начинается почечная недостаточность. Проявляться она может сухостью во рту, жаждой, мигренью, приступами тошноты. На этой стадии часто развивается стойкая гипертония. Возможно присоединение пиелонефрита. Не исключается нагноение жидкости в кистах, что приводит к повышению температуры, лихорадочному синдрому, снижению аппетита. В случаи образования камней развиваются приступы колики.
  • Стадия декомпенсации. Функциональная способность почек резко нарушается. Больной ощущает практически постоянную тошноту, присоединяется рвота, беспокоит сильная жажда и сухость во рту. Аппетит сильно снижен, почти полное отсутствие нормальной трудоспособности.
  • Поликистозная болезнь почек может прогрессировать в случае хирургического вмешательства, травмы, тяжелых инфекций – ОРВИ, гриппа.

    Поликистоз почек следует рассматривать как заболевание, приводящее к образованию кист не только в этих органах.

    Диагностика

    Пациент с поликистозом выявляется, если он обращается к врачу с характерными жалобами или для обследования по поводу генетической предрасположенности к заболеванию. Доктор обязан назначить ряд диагностических процедур, данные которых позволят понять, как изменена структура почек и насколько нарушена их функция.

  • Поликистоз почек у детей форумУЗИ почек определяет размеры органа, выявляет кисты и их расположение. УЗИ необходимо и для исключения образования кист в других органах.
  • Внутривенная урография – рентгенография почек с введением контрастного вещества. Этот способ обследования показывает степень увеличения почек, деформацию лоханок и чашечек.
  • Компьютерная томография направлена на выяснение типа поликистоза почек.
  • Ангиография назначается для оценки состояния сосудов почек.
  • Общий анализ мочи. анализ по Нечипоренко и Зимницкого позволяет обнаружить лейкоциты, эритроциты, признаки, указывающие на образование камней.
  • Анализ крови необходим для выявления признаков анемии и воспалительного процесса.
  • ЭКГ необходимо для выявления нарушений изменений в работе сердца.
  • Поликистоз почек может быть выявлен еще на стадии внутриутробного развития. Позволяет это сделать скрининговое УЗИ, проводимое после 30-й недели беременности.

    Лечение

    Если заболевание выявлено еще до появления первых признаков, то пациенту предлагается периодический осмотр у нефролога. Важно также не простужаться, придерживаться здорового образа жизни и избегать инфекций.

    После появления первых признаков болезни назначается консервативное лечение, оно заключается в:

  • Приеме антибиотиков при развитии пиелонефрита .
  • Использовании уросептиков и при необходимости диуретиков.
  • Приеме гипотензивных средств при повышенном АД.
  • В том случае, когда назначенное лечение уже не помогает, больному назначается хирургическое вмешательство с целью удаление жидкости из кист. Это приводит к их спаданию и соответственно нагрузка на паренхиму снижается. В терминальную стадию облегчить симптоматику болезни помогает симптоматическая терапия и гемодиализ.

    По рекомендации лечащего врача могут применять методы народной медицины, имеющие доказанную эффективность.

    Осложнения

    Поликистоз почек у детей форумПри выявлении поликистоза почек оценивается обязательно риск развития осложнений. Повышение давление может стать причиной нарушений в функционировании сердца, у больного возникает риск формирования пролапса митрального клапана, аневризмы аорты, геморрагического инсульта.

    К осложнениям относят и образование камней в почках. В свою очередь камни могут травмировать почечную ткань, и тогда возникает кровотечение, проявляющееся гематурией. С возрастом у больных увеличивается вероятность формирования кист в печени. У пациентов с этой болезнью нередко развивается дивертикулярная болезнь толстого кишечника.

    Особенности болезни у мужчин, женщин и детей

    У мужчин заболевание может осложниться образованием кист в семенных пузырьках, а это уменьшает подвижность сперматозоидов и в итоге становится причиной бесплодия. У женщин поликистоз негативно отражается на беременности. В период вынашивания ребенка болезнь усиливается.

    В случае развития поликистоза у младенцев первые признаки заболевания определяются практически сразу после рождения.

    Ребенка тошнит, возникает рвота, наблюдается быстрый набор веса, а кистозную почку можно пропальпировать. Из-за нарушения функции почек страдает сердечно-сосудистая система и другие жизненно-важные органы. Поликистоз у новорожденного крайне опасное заболевание, которое часто заканчивается летальным исходом в первые месяцы жизни малыша.

    Образ жизни

    Пациентам с поликистозом обязательно необходимо придерживаться определенного образа жизни.

  • Поликистоз почек у детей форумВ питании нужно ограничить соль, белок. Отказаться необходимо от кофеина, слишком жирных блюд. Питание должно быть витаминизированным. Обязательно нужно употреблять до двух литров воды за сутки, но только при условии отсутствия отеков.
  • В своевременном лечении инфекционных заболеваний, кариеса, пиелонефрита.
  • В отказе от курения, употребления алкоголя.
  • В ограничении физической и психоэмоциональной нагрузки.
  • При выявлении поликистоза обязательно необходимо наблюдаться у опытного нефролога.

    Беременность и поликистоз

    Беременность часто способствует переходу бессимптомного протекания болезни в патологию с выраженными клиническими признаками. В поздних периодах беременности повышается вероятность развития эклампсии и преэклампсии. На фоне поликистоза почек у беременных женщин почти во всех случаях развивается пиелонефрит.

    У женщин с поликистозом часто возможна только одна беременность, так как заболевание вызывает необратимые изменения в органе, делающие повторное вынашивание невозможным. Если женщине известно до беременности о своем диагнозе, то на стадии планирования зачатия нужно пройти всестороннее обследование и профилактическое лечение.

    О поликистозе рассказывает команда специалистов на видео:

    Поликистоз почек у детей – причины болезни, методы диагностики и лечения

    Поликистоз почек у детей – тяжелая генетическая аномалия, характеризующаяся образованием в паренхиме органа множественных кист (округлых полостей, заполненных жидкостью), что сопровождается выраженным нарушением функций почек. Первым звеном в процессе возникновения поликистоза является «поломка» хромосомы. Это провоцирует неправильную закладку почечной ткани на начальных этапах развития плода. Процесс, как правило, двусторонний. Образования имеют разные размеры – от миллиметра, до сантиметра и более. В большинстве случаев наблюдаются кистозные изменения и в других органах – легких, печени, селезенке.

    Классификация и причины поликистоза почек

    Поликистоз разделяют на две основные категории.

    1. Поликистозная болезнь у новорожденных.

    Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (передается через поколение, часто встречается у кровных братьев или сестер). Протекает очень тяжело, потому что кисты замещают более 90% почечной паренхимы. Быстрый летальный исход – 85% младенцев погибают на первом месяце жизни, частая внутриутробная гибель плода.

    Наблюдается у детей среднего возраста, подростков и взрослых. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Сначала протекает латентно, клинически проявляется уже в старшем детском возрасте. Прогноз более благоприятный – выживаемость до 20 лет.

    Поликистоз почек развивается, в основном, в результате наследственной предрасположенности. Но нередки и спорадические случаи, которые спровоцированы неблагоприятным воздействием на плод в утробе матери некоторых мутагенов: химических веществ (лекарства, инсектициды), вирусов (цитомегаловирус).

    Клинические симптомы поликистоза почек

    Проявления поликистоза почек зависит от формы заболевания. Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:
  • выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом
  • высокое артериальное давление у ребенка
  • отеки
  • недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно)
  • рвота
  • резко увеличены в размерах живот и почки
  • высокое содержание в крови азота и мочевины
  • недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани).
  • Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

    Поликистоз почек у детей старшего возраста протекает по-другому. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани органа, поэтому некоторое время почки справляются со своей функцией. Заболевание имеет скрытое течение, большинство клинических симптомов проявляется после 10 лет:

  • боли в поясничном отделе
  • чувство переполненного живота
  • артериальная гипертензия
  • увеличенные в размерах почки, печень и селезенка
  • периодически – примесь крови в моче
  • анемия, отставание в росте и весе, повышенная утомляемость, головная боль
  • при нарастании почечной недостаточности изменяются уровни мочевины и азота в крови
  • характерным признаком является печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии, желудочно-кишечными кровотечениями.
  • Данный вид поликистоза почек часто сопровождается осложнениями в виде воспалительных процессов (пиелонефрит), нагноения кист, мочекаменной болезни.

    Методы диагностики

    Поликистоз почек у детей форумВпервые узнать о поликистозе почки у ребенка можно еще во время беременности, с помощью ультразвукового обследования после 30 недели развития плода. После рождения при любых подозрениях на эту патологию, надо делать тщательную диагностику, включающую инструментальные и лабораторные методы, консультацию нефролога и генетика, анализ родословной.

    Информативны как общий анализ мочи, так и специальные исследования: проба Реберга, анализ мочи по Зимницкому. Аппаратные методики (УЗД, экскреторная урография, компьютерная томография и МРТ) дают возможность визуализировать изменения размеров и структуры ткани, деформацию чашечно-лоханочных структур и сосудистой системы.

    Дифференциальная диагностика

    Полостные образования не всегда являются признаком поликистоза почек. Киста почки у детей может быть одиночной. Диагностировать можно уже во время УЗД-обследования плода. Встречается чаще у мальчиков. Киста не представляет серьезной опасности для здоровья и редко имеет клинические проявления.

    Поликистоз почек следует дифференцировать от злокачественных новообразований (мультиформная нефрома, карцинома). С этой целью делают МРТ-обследование, иногда с ангиографией. В отдельных случаях может потребоваться пункционная биопсия.

    Лечение поликистоза почек в детском возрасте

    Поликистоз почек у детей форумЛечение поликистоза почек является пожизненной. Поскольку первопричину устранить невозможно, то лечение носит прежде всего симптоматический и поддерживающий характер, направлено на уменьшение признаков почечной недостаточности, предупреждение или устранение осложнений.

  • Борьба с повышенным артериальным давлением (гипотензивные препараты).
  • Противоотечная терапия (мочегонные).
  • Антибиотики и уросептики при пиелонефрите, мочекаменной болезни.
  • Соблюдение низкобелковой диеты, ограничение соли и специй, щадящий питьевой режим.
  • Гемодиализ в стадии декомпенсации почечной недостаточности.
  • Поддерживающая терапия для печени.
  • Чтобы воспрепятствовать быстрому увеличению кисты иногда делают хирургическое вмешательство – чрескожную аспирацию ее содержимого.
  • В особенно тяжелых случаях жизнь ребенку может спасти лишь пересадка почки.
  • В случае поликистоза, выявленного у плода, эффективное лечение, к сожалению, еще не разработано.

    Малейшее подозрение на возможность развития такой патологии, как поликистоз почек у новорожденного – это всегда повод неотложного обращения за квалифицированной помощью к узкому специалисту.

    Источники:
    meduniver.com, dializ.com.ua, manmedic.ru, pochkimed.ru

    Следующие:




    Комментариев пока нет!

    Поделитесь своим мнением

    Сумма цифр: код подтверждения


    Вас может заинтересовать

    Популярное