Первичный иммунодефицит у детей признаки
Иммунодефицит у детей
Иммунодефицитом врачи называют такое состояние организма, когда он не может в полную силу сопротивляться инфекциям. С точки зрения происхождения иммунодефицит бывает первичным и вторичным.
Первичный иммунодефицит
Первичный иммунодефицит – это испытание и для ребенка, и для родителей. Он означает, что из-за генетических особенностей ребенок родился, не имея способности защищаться. Он совершенно не может сопротивляться инфекциям, и то, что для нас с вами является окружающей средой и источником радости, для него представляет ежеминутную угрозу. Первичные иммунодефициты встречаются редко – 1-2 случая на 10 000 человек, однако семье от этой статистики легче не становится. Шесть месяцев в году ребенок проводит в больнице, а мама не может обнять и поцеловать его, не вымыв руки в течение трех минут и не надев специальный костюм.
Полностью причины появления болезни не выяснены, но понятно, что она возникает при нарушении работы отдельных составляющих иммунитета: клеточное звено, гуморальный ответ, система фагоцитов и комплемента или при срыве работы всей системы.
Здесь мы обозначим только симптомы основных первичных иммунодефицитов, о конкретных методах лечения можно говорить только после серьезной диагностики.
Общая вариабельная иммунная недостаточность проявляется повторными инфекциями уха, придаточных пазух носа, бронхов и легких.
Для синдрома Вискотта-Олдрича характерны повышенная кровоточивость, повторные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции, а также кожная экзема.
Самыми явными признаками дефицита иммуноглобулина А являются инфекции ЛОР-органов и бронхолегочного тракта, а также аллергические и аутоиммунные состояния.
К основным проявлениям агаммаглобулинемии относят повторные бактериальные инфекции респираторного тракта (бронхиты, пневмонии, синуситы, гнойные отиты), желудочно-кишечного тракта (энтероколиты), реже – кожи. Больные чувствительны к энтеровирусам, которые могут вызывать у них тяжелые энцефалиты.
Нарушения в работе системы фагоцитоза приводят к частым грибковым инфекциям, легочным заболеваниям, гнойному лимфадениту, подкожным абсцессам, остеомиелиту и сепсису.
Дефекты системы комплемента сопровождаются пневмонией, менингитом, перитонитом, хотя иногда могут совсем не иметь клинических проявлений.
Самым сложным случаем является тяжелая комбинированная иммунная недостаточность . когда не работает ни клеточный, ни гуморальный иммунитет.
Во всех случаях в сыворотке крови снижается концентрация иммуноглобулинов.
Обычно первые признаки заболевания появляются через 6-12 месяцев жизни, когда исчерпывается действие материнских антител.
Вторичный иммунодефицит
Вторичный иммунодефицит возникает из-за плохой экологии или под действием социальных факторов. Его могут спровоцировать хронические бактериальные и вирусные инфекции, паразитарные болезни, аутоиммунные состояния, болезни почек, эндокринные заболевания, неправильное питание. Но, к счастью, вторичный иммунодефицит - это состояние транзиторное (переходное) и чаще всего поддающееся коррекции. Иногда он может пройти и без лечения, к примеру, когда исчезает воздействующий фактор.
Очень сильно влияет на состояние ребенка неоправданно частое употребление антибиотиков. Всего лишь один пример из педиатрической практики – ребенку трех лет во время ангины назначили антибиотики, через некоторое время после болезни он стал раздражительнее, у него начались изменения кожи, которые можно было принять за явления атопического дерматита, ухудшился сон. Обычно, когда педиатр видит такую картину, он отправляет ребенка к дерматологу и невропатологу. Лечение продолжается. Ребенок начинает часто болеть простудными заболеваниями и переходит в разряд часто болеющих. А можно было бы более точно провести диагностику и, возможно, она констатировала бы вторичный иммунодефицит.
Диагностика – один из самых сложных моментов, потому что уникальных черт у иммунодефицита нет, и бывает так, что детям ставится диагноз иммунодефицита в тех случаях, когда его нет, а в то же время врожденные иммунодефициты у детей диагностируются плохо.
Когда иммунодефицита нет!
У детей с бытовой аллергией (на клещей домашней пыли, споры плесневых грибов и др.), которая проявляется круглогодичным аллергическим насморком и бронхиальной астмой – иммунодефицита нет. Ребенок часто чихает, с трудом дышит через нос, кашель и насморк чаще появляются ночью или рано утром, в пыльных помещениях и при ОРВИ. Несмотря на то, что это типичные проявления аллергии, больные нередко достаточно долго получают лечение по поводу «вторичного иммунодефицита».
У детей при проведении иммунологических исследовании в лаборатории могут быть выявлены некоторые отклонения от нормы. Однако иногда их бывает недостаточно для назначения иммунокоррекции.
Заподозрить вторичный иммунодефицит можно в случае часто рецидивирующих инфекций, перехода инфекционного заболевания в хроническую форму, неэффективности обычного лечения, небольшого, но длительного повышения температуры тела. Установить точный диагноз иммунодефицита помогают общий анализ крови, определение фракций белков крови, специфические иммунологические тесты. Показанием для направления к иммунологу является сочетание повторных вирусных и бактериальных инфекций или наличие тяжелых, затяжных бактериальных инфекций. А вот такой показатель, как 3-5 перенесенных за год ОРВИ, вполне нормальный для детского возраста, поэтому здесь с походом к иммунологу можно повременить.
Лечение иммунодефицита
Лечение первичного иммунодефицита зависит от того, какое звено защиты нарушено. При недостатке иммуноглобулинов проводят пожизненную заместительную терапию сыворотками, содержащими антитела или обычной донорской плазмой. Еще один вариант лечения – пересадка костного мозга.
Вторичные иммунодефициты при правильной диагностике достаточно хорошо поддаются лечению.
Важные факты
1. Первичный иммунодефицит - это не СПИД. Первичный иммунодефицит – заболевание генетическое, а СПИД – вирусное.
2. При иммунодефиците вакцинировать ребенка можно только мертвыми вакцинами. Живые вакцины при недостаточности Т-клеток строго противопоказаны.
3. Необоснованная иммунокоррекция чаще всего проводится детям, которые ходят в детский сад или школу, и болеют ОРВИ 3-5 раз в году. Заболевания протекают обычно, без осложнений. Это нормальная ситуация и не требует активного вмешательства в работу иммунной системы.
Для справки
В России провести дородовую диагностику первичного иммунодефицита у плода можно в нескольких центрах.
Анаферон детский – лекарственное средство от простуды и гриппа. Анаферон детский помогает бороться с инфекцией комбинированно, обладая двумя действиями: он блокирует размножение вирусов и одновременно активирует иммунную защиту. Важно, что оба действия направлены на быструю помощь заболевшему ребенку, и каждое из них улучшает результат другого.
Похожие статьи
Иммунодефицит у новорожденных детей
В последние годы проблеме иммунодефицита у новорожденных детей уделяется всё больше внимания во всех странах мира. Это связано с тем, что увеличилось количество детей, появляющихся на свет с врожденными патологиями и нарушенным иммунологическим ответом. Учёные-медики ведут наблюдения и систематизируют свои знания.
Иммунодефицит специалисты подразделяют на три типа:
Считается, что приобретённый иммунодефицит более благоприятен по прогнозам, его можно вылечить, в отличие от иммунодефицита врождённого, практически не поддающегося лечению. Однако, когда речь идёт о грудном ребёнке, то здесь всё сложнее, поскольку вторичный иммунодефицит у новорождённого - это ВИЧ (вирус иммунодефицита человека), переданный еще в утробе матери или во время кормления молоком. В настоящий момент лекарства от ВИЧ ещё не придумано.
Основной и главный признак иммунодефицита - это частые заболевания, подверженность инфекциям. Если речь идет о новорожденном ребёнке, родившемся с генетическим иммунодефицитом, то симптоматика будет достаточно выраженной. Что это может быть:
Диагностика иммунодефицита у новорожденного
Главная сложность состоит в том, чтобы при постановке диагноза определить тип иммунодефицита у новорожденного ребенка. Из-за того, что существует такое явление, как физиологический иммунодефицит, точный и окончательный диагноз малышу ставят лишь по достижении им двух лет. Однако, если мать новорожденного ребёнка - носитель ВИЧ или больна СПИДом, то малыш сразу после рождения попадает под наблюдение врачей. Основные виды исследований, помогающие диагностировать иммунодефицитные состояния - это анализы крови и микробиологические анализы жидкостей организма.
Говоря об осложнениях, следует иметь в виду последствия различных инфекционных заболеваний. Частые вирусные, бактериальные и грибковые инфекции могут привести к хроническому, затяжному течению болезни. Может возникнуть суперинфекция, когда возбудитель уже мало реагирует на терапию. В результате страдают все органы и системы новорожденного ребёнка.
Чаще всего с врождённым типом иммунного дефицита человек вынужден существовать всю жизнь. Однако, даже при самом неблагоприятном прогнозе, всегда есть шансы поднять уровень жизни растущего человечка до нормального уровня. Твёрдые намерения родителей идти к излечению, их вера в лучшее, а также профессионализм врачей могут творить чудеса.
Как уже было отмечено, диагноз иммунодефицит новорождённому ребёнку ставят лишь по достижении им 2 -3 лет. И основное лечение начинается также в этот период.
Что можете сделать вы
Если речь идёт о врожденной патологии, то самое важное, что может сделать мать - это как можно дольше кормить ребенка грудным молоком, содержащим антитела, защищающие малыша от возникновения инфекций.
Что делает врач
Кардинальное лечение иммунной недостаточности (пересадка костного мозга, печени и др.) младенцам не производится. Лечение ограничивается снятием симптомов, то есть купирование инфекций, возникающих на фоне сниженного иммунитета. Также, при особо тяжёлых формах заболевания, ребенка помещают в стерильные условия больницы и назначают медикаментозную терапию.
Профилактических мер против возникновения иммунодефицита у новорожденного ребёнка, к сожалению, не существует.
Иммунологи обозначили 12 признаков первичного иммунодефицита
16:56, 26.04.2012 // Росбалт, Москва
МОСКВА, 26 апреля. Врачи-иммунологи по просьбе благотворительного фонда Подсолнух сформулировали 12 признаков, по которым можно заподозрить первичный иммунодефицит у пациента. Этот список опубликован в открытом письме к медицинским работникам на сайте фонда.
Врачи зачастую вообще не знают о таком заболевании, как первичный иммунодефицит, - объяснила Росбалту важность письма сотрудник фонда Виолетта Кожерева.
Она рассказала, что это заболевание на сегодняшний день считается редким. Многие узнают о своей болезни слишком поздно, потому что в регионах ее практически не диагностируют.
К сожалению, патологоанатомы оказываются намного опытнее лечащих врачей, потому что во многих случаях диагноз иммунодефицит ставится посмертно, - рассказала Кожарева. Такая ситуация, по ее мнению, сложилась из-за недостатка у врачей знаний об этом заболевании.
Открытое письмо рассчитано на то, чтобы привлечь к проблеме внимание медиков. Но если родители прочтут его, и вместо того, чтобы месяцами лежать в инфекционных больницах, пока у ребенка не откажут легкие, станут требовать направление к иммунологу, число посмертных диагнозов снизится, - считает собеседница агентства.
Еще одна проблема, по ее словам, состоит в том, что специальность иммунолог-аллерголог смежная. В связи с тем, что самое распространенное заболевание в этой области - бронхиальная астма, большинство врачей акцент делают именно на аллергических проявлениях. Поэтому, как отметила Кожерева, даже иммунологи не всегда могут заподозрить первичный иммунодефицит у пациента.
Она также добавила, что только в этом году в расписании медвузов появились дополнительные часы на клиническую иммунологию. Теперь пациентам с этим редким заболеванием придется ждать еще как минимум 5-6 лет, пока специалисты, обладающие достаточными знаниями по иммунодефициту, придут в больницы.
Настораживающие признаки первичного иммунодефицита у детей:
1. Положительные данные о наследственном анамнезе по ПИД.
2. Восемь или более гнойных отитов в течение года.
3. Два или более тяжелых синусита в течение года.
4. Две или более пневмонии в течение года.
5. Антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта.
6. Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит).
7. Нарушения переваривания в период грудного возраста, с или без хронических поносов.
8. Рецидивирующие глубокие абсцессы кожи и мягких тканей.
9. Две или более генерализованные инфекции (менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис).
10. Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше 1 года жизни.
11. Хроническая реакция трансплантат-против-хозяина (например: неясные эритемы у детей грудного возраста).
12. Рецидивирующая системная инфекция, вызванная атипичными микобактериями (не только однократные шейные лимфадениты).
Настораживающие признаки первичных иммунодефицитов у взрослых:
1. Частые гнойные отиты (не менее 3-4 раз в течение одного года).
2. Частые синуситы, протекающие в тяжелой форме.
3. Тяжелое течение бронхо-легочной патологии с частыми рецидивами.
4. Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.
5. Необходимость в длительной иногда внутривенной терапии антибиотиками для купирования инфекции (до 2 месяцев и дольше).
6. Перенесенные не менее 2 раз глубокие инфекции, такие как менингит, остеомиелит, целлюлит, сепсис.
7. Атипичное течение гематологических заболеваний.
8. Атипичное течение аутоиммунных заболеваний.
9. Рецидивирующие системные инфекции, вызванные атипичными микобактериями.
10. Рецидивирующие оппортунистические инфекции (Pneumocystis carinii и др.)
11. Повторные диареи.
12. Наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних смертей от тяжелых инфекций или одного из вышеперечисленных симптомов.
Иммунологи назвали 12 признаков первичного иммунодефицита
Заговорить о проблеме диагностики опасного заболевания экспертов вынуждает тревожная статистика: 90% больных первичным иммунодефицитом в России умирают недиагностированными. По просьбе благотворительного фонда Подсолнух врачи-иммунологи составили краткую инструкцию по обнаружению симптомов болезни у детей и взрослых.
Этот перечень опубликован в открытом письме на сайте фонда.
Открытое письмо рассчитано на то, чтобы привлечь к проблеме внимание медиков. Но если родители прочтут его, и вместо того, чтобы месяцами лежать в инфекционных больницах, пока у ребенка не откажут легкие, станут требовать направление к иммунологу, число посмертных диагнозов снизится, - цитирует агентство Росбалт представителя фонда Виолетту Кожереву.
По словам собеседницы агентства, врачи зачастую и не знают о таком заболевании, как первичный иммунодефицит . поэтому многие пациенты узнают о своей болезни слишком поздно, а в регионах ее практически не диагностируют.
Открытое письмо на сайте благотворительного фонда появилось следом за сообщениями о трагическом случае заражения ВИЧ четырехлетнего мальчика в подмосковном городе Подольск, родители которого оказались абсолютно здоровыми людьми. Иммунодефицит у малыша, прошедшего лечение в местной больнице, был обнаружен только недавно, хотя эксперты и мать ребенка допускают, что заразить его могли еще в роддоме.
Однако сотрудники фонда, чей проект обусловлен рамками Всемирной недели Первичных иммунодефицитов, поясняют: ВИЧ, которым оказался заражен ребенок, - это другой вид иммунодефицита. Первичный иммунодефицит является строго генетическим заболеванием, как бы встроенным в тело человека его генами. В то время как приобретенный иммунодефицит (СПИД) является инфекционным заболеванием и вызывается вирусом.
"Первичные признаки врожденного иммунодефицита могут быть не обнаружены, потому что у него нет уникальных черт. Он может проявляться как обычная повторяющаяся инфекция, например носа, ушей или легких. Могут возникать желудочно-кишечные проблемы или воспаление суставов. Родители и врачи часто не осознают, что эти проблемы созданы генетическими дефектами иммунной системы. Инфекции переходят в хроническую форму, создают осложнения, пациент не реагирует на обычный курс антибиотиков. Тяжелые формы первичного иммунодефицита обычно проявляются сразу после рождения ребенка или спустя некоторое время после него",- сообщается на сайте фонда.
Еще одна проблема диагностирования иммунодефицита заключается в том, что занимаются ею врачи смежных профессий - иммунологи-аллергологи, большинство врачей акцент делают именно на аллергических проявлениях. Поэтому, как отметила Кожерева, даже иммунологи не всегда могут заподозрить первичный иммунодефицит у пациента.
Какие же симптомы должны вызывать подозрение?
Настораживающие признаки первичного иммунодефицита у детей:
1. Положительные данные о наследственном анамнезе по ПИД.
2. Восемь или более гнойных отитов в течение года.
3. Два или более тяжелых синусита в течение года.
4. Две или более пневмонии в течение года.
5. Антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта.
6. Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит).
7. Нарушения переваривания в период грудного возраста, с или без хронических поносов.
8. Рецидивирующие глубокие абсцессы кожи и мягких тканей.
9. Две или более генерализованные инфекции (менингит, остеомиелит, септический артрит. эмпиема плевры, сепсис).
10. Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше 1 года жизни.
11. Хроническая реакция трансплантат-против-хозяина (например: неясные эритемы у детей грудного возраста).
12. Рецидивирующая системная инфекция, вызванная атипичными микобактериями (не только однократные шейные лимфадениты).
Настораживающие признаки первичных иммунодефицитов у взрослых:
1. Частые гнойные отиты (не менее 3-4 раз в течение одного года).
2. Частые синуситы, протекающие в тяжелой форме.
3. Тяжелое течение бронхо-легочной патологии с частыми рецидивами.
4. Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.
5. Необходимость в длительной иногда внутривенной терапии антибиотиками для купирования инфекции (до 2 месяцев и дольше).
6. Перенесенные не менее 2 раз глубокие инфекции, такие как менингит. остеомиелит, сепсис.
7. Атипичное течение гематологических заболеваний.
8. Атипичное течение аутоиммунных заболеваний.
9. Рецидивирующие системные инфекции, вызванные атипичными микобактериями.
10. Рецидивирующие оппортунистические инфекции (Pneumocystis carinii и др.)
11. Повторные диареи.
12. Наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних смертей от тяжелых инфекций или одного из вышеперечисленных симптомов.
Источники:
, , ,
Следующие:
Комментариев пока нет!
Поделитесь своим мнением
