Нефробластома почки у детей прогноз
Апр 24th, 2014 @ 09:28 дп &rsaquo admin
Нефробластома – это патологическое новообразование в почке, для которого характерно дизонтогенетическое проявление, встречаемое, как правило, среди детей. Её ещё называют аденосаркомой почки, опухолью Вильмса и эмбриональной нефромой. Как правило, такая опухоль поражает исключительно одну почку, но иногда встречаются и двусторонние нефробластомы.
В некоторых случаях злокачественная патология может локализовываться в малом тазу, паху, яичниках, матке, забрюшинной клетчатке. Для нефробластомы свойственны поражения детей от 2-х лет до 3-х, но также имеются описания случаев среди взрослых и новорожденных.
Нефробластома, при макроскопическом исследовании, напоминает узел большого размера, для которого имеются чёткие отграничения от паренхимы почки. Эта опухоль может распространяться лимфатическим и гематогенным путём, метастазируя при этом в разные органы, даже прорастая в правое предсердие и нижнюю часть полой вены.
Нефробластома причины
В последнее время были сделаны определённые успехи в решении вопроса о причинах возникновения нефробластомы. В первую очередь стало известно, что это заболевание тесно связано с нарушениями почечного эмбриогенеза. Главная роль в развитии нефробластомы отводится нарушениям в некоторых генах, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Первый ген, идентифицированный в 1989 году, контролирует образование определённых белков, которые регулируют развитие первичной формы нефрона. При нормальной деятельности этого гена, его продукты контролируют развитие почки и выступают супрессорами роста опухолевых клеток. Кроме нарушений в генах, дисрегуляция фетальных митогенов выполняет существенную роль в развитии нефробластомы. В этом случае повышается экспрессия гена с инсулиноподобным фактором роста. Эти нарушения были обнаружены в большинстве исследуемых образцов нефробластомы.
Генетическая роль в образовании злокачественной опухоли, как причина её развития, подтверждается частым сочетанием с аномалиями развития других систем и органов.
Нефробластома симптомы
Нефробластома долгое время может развиваться абсолютно бессимптомно. Однако, обнаруженная в области брюшины безболезненная, гладкая, плотная и имеющая неровную поверхность опухоль, относится к первым признакам нефробластомы.
Зачастую в течение нескольких месяцев и даже лет не выявляются характерные симптомы злокачественной аномалии в организме. Однако патологическая опухоль продолжает медленно расти, а прогрессирование набирает настолько быстрые темпы, что приводит к значительному увеличению нефробластомы. При этом во время пальпации можно обнаружить новообразование в области брюшины.
Субъективное состояние пациента можно рассматривать как удовлетворительное. При незначительных объёмах, нефробластома не вызывает дискомфортных ощущений, а уже с их увеличением визуально обнаруживается асимметрия живота и прощупывание самой опухоли.
Выраженные симптомы интоксикации выявляются только в запущенных и тяжёлых случаях. У 25% пациентов диагностируют макрогематурию, которая вызывает подкапсульный разрыв опухоли, и повышение давления, связанного с гиперренинемией.
Так как нефробластома распространяется по организму через кровь и лимфу, то происходит поражение лимфоузлов в воротах почек, печени и парааортальных узлов. Иногда тромб в виде опухоли попадает в нижнюю часть полой вены.
Также могут наблюдаться расстройства желудочно-кишечного тракта, лихорадочное состояние, боли в области живота и недомогание с повышенным артериальным давлением.
Для диагностирования нефробластомы уделяют особое внимание сбору анамнеза пациента. Важным моментом считаются перенесенные инфекции, наследственный фактор, связанный со злокачественной патологией, и наличие врождённой аномалии. А для дифференцирования диагноза исключают нейробластому, спленомегалию, гепатомегалию, поликистоз и гидронефроз .
При нефробластоме в 15% случаев выявляют с помощью рентгенографии имеющиеся кальцификаты. Назначение ультразвуковой томографии помогает определить патологию в 10% случаев именно тогда, когда почка не отображается на пиэлограмме. КТ определяет границы опухолевого образования и в почке, и вокруг неё, выявляет поражённые лимфоузлы, печень и даёт возможность проследить состояние другой почки.
У пациентов с нефробластомой отмечается анемия в результате гематурии. А вот чтобы исключить данную патологию назначают исследование мочи на наличие катехоламинов.
К редким клиническим признакам относится повышенное артериальное давление, которое нормализуется после удаления почки.
Нефробластома иногда протекает параллельно с синдромом гломерулосклероза и синдромом-Драш.
Нефробластома у детей
Это заболевание является одной из разновидностей злокачественных патологий почек, возникающих, как правило, у детей.
Нефробластома считается частым раком детского возраста. По статистическим данным это заболевание поражает в среднем восемь детей из одного миллиона младше пятнадцати лет. А частота злокачественной опухоли среди детей с тёмной кожей встречается в два раза больше.
Преимущественно нефробластома наблюдается у детей двухлетнего и трёхлетнего возраста. Тем более что у девочек она возникает на несколько месяцев позже, чем у мальчиков. Нефробластома в основном локализуется в одной почке, хотя иногда может поражать и две сразу.
Точные причины возникновения нефробластом у детей пока до конца не выяснены. Известно, что опухоль развивается в результате мутаций в клеточной структуре ДНК. Только 1,5% этих мутаций наследуются детьми от своих родителей. Но, как правило, определённой связи между развитием нефробластомы и наследственностью не существует.
А вот к факторам риска можно отнести девочек, которые гораздо чаще поражаются, в отличие от мальчиков характерную семейную наследственность и расовую предрасположенность.
Очень часто нефробластому у детей диагностируют при наличии некоторых врождённых аномалий. Например, при аниридии, когда имеется недоразвитие радужной оболочки глаза или абсолютное её отсутствие при гемигипертрофии, когда наблюдается значительное развитие одной половины тела над другой при крипторхизме гипоспадии. Также у детей нефробластома может быть составляющей одного из синдромов, таких как: WAGR-синдром, синдром-Драша и синдром Беквита-Видемана.
Симптоматика нефробластомы у детей на ранних стадиях может себя не проявлять. Маленькие пациенты на первый взгляд выглядят совершенно здоровыми, хотя при этом иногда увеличивается живот, пальпируется новообразование в области брюшины, появляются боли и определённый дискомфорт в области живота, наблюдается гематурия и лихорадочное состояние.
При диагностировании у ребёнка нефробластомы, определяют стадию заболевания. Для этого проводят инструментальные методы обследования. К ним относятся рентгенография органов грудной клетки, КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование костей, которые помогают определить метастазирование опухолевого процесса.
Выделяют пять стадий течения нефробластомы. При первой или ранней стадии отмечается поражение опухолью только одной почки. В данном случае злокачественная патология легко удаляется с помощью операции. При второй стадии определяется распространение нефробластомы в близлежащие ткани, которая также удаляется при хирургическом вмешательстве. Для третьей стадии характерно проникновение заболевания за пределы почечного пространства, в рядом расположенные лимфоузлы и в некоторые органы брюшной полости. В данном случае, одной хирургической операции недостаточно.
Предпоследняя стадия, четвёртая, характеризуется распространением нефробластомы в отдалённые ткани и органы. Пятой стадией заболевания отмечают поражения обеих почек.
На сегодня признана общая комплексная терапия для детей с данной патологией, которая включает удаление хирургическим путём злокачественного образования, лучевую терапию и интенсивное лечение полихимиопрепаратами.
Дооперационная терапия на сегодняшний день рассматривается как дискутабельный вопрос. Детская онкология в США считает эту терапию нецелесообразной, пока не будет получено морфологическое подтверждение диагноза и установление стадии болезни после операции. Хотя имеются доказательства о предоперационном облучении, которое намного облегчает проведение радикальной хирургической операции и значительно снижает частоту разрывов нефробластомы. А это, в свою очередь, избавляет от проведения лучевого облучения всей области брюшного пространства. Аналогичный положительный эффект был достигнут и после выполнения полихимиотерапии до операции.
Правильная и корректная тактика в лечении детей, как правило, зависят от морфологии самой опухоли и стадии нефробластомы. Для новообразований с гистологическим строением положительного характера назначают хорошо поддающиеся лучевому облучению и химиотерапии лечения. Но современные схемы с комбинированным лечением таких опухолей предпочтение отдают химиотерапии. А для лечения половины детей, у которых поражена опухолью только одна почка, вообще не назначают лучевое облучение.
При неблагоприятном гистологическом строении нефробластомы назначают оба вида лечения, так как она устойчивы к такой терапии. Поэтому для этих опухолей применяется агрессивная мультимодальная терапия.
Нефробластома лечение
К стандартным типам лечения нефробластомы относятся: оперативное вмешательство по удалению опухоли и полихимиотерапия. Стадии заболевания и гистологические результаты решат назначение дополнительного лечения в виде лучевого облучения.
Нефрэктомия или удаление тканей почки хирургическим путём делится на три типа операций. Во время проведения простой нефрэктомии хирургически удаляют всю почку полностью, а оставшаяся почка, частично усиливает свою функцию, восполняя работу удалённой почки.
При выполнении частичной нефрэктомии удаляют только нефробластому и почечные ткани вокруг почки. Такая операция проводится при повреждении или удалении второй почки. Во время проведения радикальной нефрэктомии удаляется поражённая почка, окружающие ткани, надпочечник, мочеточник и лимфоузлы с обнаруженными раковыми клетками.
При двусторонней нефробластоме проводят удаление обеих почек, а затем больному назначают диализ, который включает механическую очистку крови от различных токсинов. В данной ситуации больной находится в ожидании донорской почки.
После операций с помощью лабораторных исследований изучают опухолевые образцы на наличие злокачественных клеток и чувствительность их к полихимиотерапии.
На сегодня самыми эффективными химиотерапевтическими препаратами считаются Доксорубицин, Дактиномицин и Винкристин. Однако такая терапия может вызывать побочные эффекты в виде угнетения кроветворения, тошноты, рвоты, восприимчивости к инфекциям, потери аппетита и др. Но все эти проблемы проходят после прекращения применения химиотерапии.
При третьей и четвёртой стадии нефробластомы рекомендуют после проведения хирургической операции назначение лучевого облучения и полихимиотерапии. Применение лучевой терапии дополнительно уничтожает опухолевые клетки, которые не удалились при хирургическом вмешательстве.
Нефробластома относится к хорошо излечивающимся злокачественным новообразованиям. Около 90% больных с этим заболеванием вылечиваются при использовании современных методов комплексной терапии.
Прогноз нефробластомы тесно связан со стадиями злокачественной патологии. Лечение рецидивов заболевания характеризуется сниженной эффективностью. Только в 40% удаётся добиться положительного результата.
Пятилетняя выживаемость при первой стадии нефробластомы составляет более 95%, а при четвёртой – около 80%.
Если нефробластому диагностируют у детей до двух лет, то шансов на благоприятный прогноз гораздо больше, чем если это происходит в более позднем возрасте.
Нефробластома почки (опухоль Вильмса) у детей
Опухоль Вильмса или нефробластома – это злокачественное новообразование, происходящее из эмбриональных тканей почки. Свое название опухоль получила в честь известного германского хирурга Макса Вильмса, который впервые выявил данное заболевание у ребенка. Как оказалось позже, нефробластома может встречаться исключительно у детей, преимущественно в возрасте до 5 лет, так как именно у них в тканях почек имеется большое количество эмбриональных клеток.
Причины нефробластомы
Точных причин возникновения опухоли Вильмса на сегодняшний день не установлено. Некоторые ученые предполагают, что предрасположенность к заболеванию может передаваться наследственным путем, так как большинство детей с данной патологией имеют врожденные аномалии развития. Ведется активная исследовательская работа по выяснению причин нефробластомы и других эмбриональных опухолей. В процесс исследования включены самые лучшие мировые специалисты в области медицины, генетики и эмбриологии.
Симптомы нефробластомы у детей
В большинстве своих случаев опухоль Вильмса имеет бессимптомное течение. В такой ситуации она, чаще всего, выявляется родителями в виде бугристого плотного образования в брюшной полости ребенка. Как правило, оно бывает подвижным и безболезненным, хотя те клинические варианты, когда нефробластома прорастает в соседние ткани, сопровождаются достаточно выраженной болевой симптоматикой.
Еще одним симптомом, который дает возможность выявить наличие опухоли Вильмса является макрогематурия (кровь в моче). Кровь в моче, как правило, появляется тогда, когда разрушаются внутренние мембраны капсулы клубочка. При этом, кровеносная системы почки соединяется с ее лоханкой, что сопровождается кровотечением в полость последней.
Неспецифические симптомы, которые могут сопровождать нефробластому, это повышение температуры тела, похудание, желудочно-кишечные расстройства и повышение артериального давления. Данные симптомы могут возникать из-за прорастания опухоли с соседние ткани или через нарушения функционального состояния почек.
При наличии у ребенка хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов и признаков, его необходимо отвести на консультацию к урологу и онкологу. Эти специалисты, общими силами, смогут выставить правильный диагноз и назначить адекватное лечение.
Диагностика нефробластомы
Общий анализ крови при опухоли Вильмса характеризуется прогрессирующим уменьшением количества эритроцитов. Механизмов развития анемии при такой патологии целых три. Во-первых, злокачественное новообразование, независимо от расположения, сопровождается анемическим синдромом. Во-вторых, из-за нарушения функции почек уменьшается выделение эритропоэтина, что сказывается на продукции красных кровяных клеток костным мозгом. И последним звеном в развитии анемии при нефробластоме считается почечное кровотечение, которое развивается вследствие вышеупомянутых причин.
Общий анализ мочи при нефробластоме характеризируется наличием, в большом количестве, почечного эпителия и эритроцитов. Помимо этого, при распаде опухоли может повышаться количество белка в анализе мочи, а во время присоединения инфекционного процесса – бактерий и лейкоцитов.
Для верификации диагноза используют различные методы визуализации. Наиболее дешевым и одним из наиболее достоверных считается ультразвуковое исследование почек. На УЗИ отмечается круглое образование повышенной эхогенности, расположенное в забрюшинном пространстве.
Экскреторная урография на ранних стадиях заболевания указывает на деформацию чашечно-лоханочной системы почки. При поздних стадиях заболевания отмечается полное отсутствие выделение контрастного вещества больной почкой.
Для дифференциальной диагностики между нефробластомой и кистой почки может использоваться ангиография данного органа. Она подразумевает внутривенное введение контрастного вещества с последующим рентгенологическим исследованием. Как правило, при опухоли Вильмса отмечается повышенное кровоснабжение новообразования, в то время, как киста может вообще не иметь артериальных сосудов.
Опухоль Вильмса на рентгене
Компьютерная томография является наилучшим методом визуализации почек. При проведении данного исследования удается не только выявить опухоль, но и точно определить ее размеры и место локализации.
Завершающим этапом в верификации диагноза злокачественного новообразования почек считается аспирационная пункционная биопсия. Под контролем УЗИ аппарата выполняется прокол кожи и мягких тканей в поясничной области с последующим взятием небольшого участка ткани новообразования. Под электронным микроскопом проводится гистологическое исследование, в ходе которого, как правило, выявляются атипические клетки эмбрионального происхождения.
Также, с целью выявления отдаленных метастазов, необходимо провести рентгенологическое исследование органов грудной клетки и остеосцитниграфию. Первое дает возможность определить наличие отдаленных метастазов в легкие, в вторая – в кости.
Лечение нефробластомы у детей
В качестве основного метода лечения опухоли Вильмса используется оперативное вмешательство, объем которого зависит от размера новообразования и его распространения. Если на ранних стадиях можно обойтись всего лишь простым удалением опухоли, то в поздние сроки заболевания применяется резекция почки с иссечением регионарных лимфатических узлов. Оперативное вмешательство должно применяться как можно раньше после выявления новообразования. Если подобная патология имеется у новорожденного, то она должна быть прооперирована на протяжении первых 14 дней его жизни.
В дополнение к оперативному вмешательству может использоваться химиотерапия и телегамматерапия. Целью данных видов лечения является предупреждение возникновения рецидивов заболевания или уменьшения размера опухоли перед операцией.
Стоит отметить, что опухоль Вильмса – это одно из немногих заболеваний, которые очень хорошо поддаются оперативному лечению. По данным разных статистических исследований, число излеченных детей с опухолью Вильмса достигает 90 процентов.
Лечение народными средствами
Как правило, при злокачественных новообразованиях больным не запрещается пользоваться народными методами лечения, поскольку традиционная медицина не может достоверно гарантировать положительный исход лечения. С опухолью Вильмса несколько другая ситуация. Так как ее в 70-90 процентов случаев удается вылечить, народные методы лечения могут только оттянуть удачный момент для начала оперативного и консервативного лечения.
Особенности питания и образ жизни
К сожалению, больные с опухолью Вильмса должны пожизненно придерживаться рекомендаций, согласно 7 диетическому столу по Певзнеру. Им необходимо ограничивать в рационе количество жирной, соленой, кислой и жареной пищи. Это необходимо для того, чтобы уменьшить диуретическую нагрузку на единственную здоровую почку.
Реабилитация после болезни
Как правило, через несколько недель после оперативного вмешательства больным назначаются курсы физиотерапевтического лечения, в ходе которых им проводятся разные процедуры на аппаратах УВМ и дарсонвализации. Неплохие результаты отмечаются после санаторно-курортного лечения в Саках и Моршине, где для больных с патологией почек разработаны специальные схемы больнеотерапии, минерального и грязевого лечения.
Осложнения опухоли Вильмса
Самым первым осложнением, которое развивается после развития опухоли Вильмса, является артериальная гипертензия. Механизм ее развития ничем не отличается от механизма развития других нефрогенных гипертензий. Повышенная продукция ренина, который является очень сильным вазоспастическим агентом, приводит к сужению просвета сосудов и повышению артериального давления.
Другим опасным осложнением нефробластомы считается почечное кровотечение, которое развивается вследствие нарушения состоятельности мембраны в капсуле клубочка. При этом, кровоизлияние происходит в полость почечной лоханки, что сопровождается наличием большого количества крови и кровяных сгустков в моче. Резкая потеря большого количества крови может закончиться падением артериального давления и коллапсом, который проявляется потерей сознания. Отдаленными осложнениями почечного кровотечения необходимо считать анемию, которая имеет постгеморрагический характер.
Так называемыми классическими осложнениями злокачественного новообразования необходимо считать регионарные и отдаленные метастазы, которые возникают на третьей и четвертой стадиях онкологического процесса. Наиболее часто при опухоли Вильмса отмечается метастазирование в легкие, которое проявляется болями за грудиной, одышкой и выделением кровянистой мокроты.
Помимо этого, осложнениями опухоли Вильмса можно считать присоединения вторичного инфекционного процесса и образование камней в почках. Как правило, почечнокаменная болезнь при нефробластоме протекает намного тяжелее, чем при условно здоровой почке.
Профилактика опухоли Вильмса
Поскольку во многих случаях нефробластома является врожденным онкологическим заболеванием, ее профилактика должна проводиться еще до рождения ребенка. Она заключается в пренатальной профилактике инфекций, которые могут нарушать нормальное развитие плода, в отказе от алкогольных напитков и курения во время беременности, а также в здоровом диетическом питания при вынашивании ребенка.
Кроме этого, необходимо свести до минимума во время беременности травматические повреждения и вредное воздействие факторов окружающей среды. Все лекарственные препараты, которые применяются во время беременности, должны быть проверены врачом на предмет отсутствия у них тератогенного эффекта.
Постнатальная профилактика нефробластомы заключается в лечении и предупреждении воспалительных заболеваний почек и нивелировании воздействия вредных факторов окружающей среды.
Прогноз при нефробластоме
Как уже было сказано, опухоль Вильмса является одним из наиболее благоприятных в плане лечения злокачественных новообразований, как почек, так и других органов. Примерно 8 из десяти детей, которые прошли полный курс лечения данного заболевания, на протяжении жизни ни разу о нем не вспоминают. Конечно, если лечение было начато в третьей или четвертой стадии, когда уже имеются отдаленные метастазы, выживаемость будет намного ниже.
Ред. врач уролог Асташин Е.Е.
Комментарии
#1 Юлия 05.03.2016 11:58
У моей дочи нашли случайно 8 месяцев назад двустороннюю множественную Вильмса.Прошли 2 блока по системе ВАК предоперационны е,ушло на 72%,на операции сделали только биопсию,т.к.мал енькое образование было на артерии одной из почек.Еще сделали 8 блоков химии(винкристи н,космеген,докс орубицин).На 7 блоке по КТ диагностировали полную регрессию опухолей!операц ию отменили,но врач говорит что все равно рано или поздно выростет обратно и без операции мы не обойдемся.
Нефробластома почки у детей - прогноз
Онкологами было изучено естественное течение нефробластомы почки у детей, при этом выделен ряд факторов, имеющих отрицательное слияние на прогноз заболевания.
Неблагоприятный гистологический тип опухоли, метастазы в региональные лимфоузлы, масса опухоли более 250 г, длительность существовании опухоли более 2 лет и применение одного препарата при химиотерапии - вот те факторы, которые сопровождались повышенным риском метастазов и высокой летальностью, то есть ухудшали прогноз нефробластомы почки у детей. К паоаметрам, не имевшим статистически достоверной связи с выживаемостью, были отнесены: сторона поражения, прорастание капсулы почки, сосудистая инвазия, прямое региональное распространение опухоли и интраоперационное обсеменение.
Самым важным научным вкладом, несомненно, было выделение гистологически неблагоприятных видов опухоли, что ознаменовало собой важную веху в понимании нефробластомы у детей.
Среди детей с 1 стадией, получавших комбинацию актиномицина и винкристина, частота рецидивов и выживаемость не зависели от продолжительности лечения.
Безрецидивная 2-летняя выживаемость детей со 2-3 стадиями и благоприятным типом опухоли при проведении химиотерапии тремя препаратами (актиномицин, винкристин и доксорубицин) была выше, чем при использовании двух препаратов (90% и 75% соответственно). Однако показатели общей 2-летней выживаемости не отличались. Прогноз нефробластомы почки у детей, имевших метастазы при первой диагностике (четвертая стадия), был неутешительным. Среди пациентов с 4 стадией не отмечено существенной разницы в отношении безрецидивной выживаемости в зависимости от того, два или три препарата применялись для химиотерапии. Исходы при неблагоприятном гистологическом типе опухоли были намного хуже, чем при благоприятном типе (2 летняя выживаемость 54% и 90% соответственно). Ухудшался прогноз нефробластоме почки у детей и при вовлечении региональных лимфоузлов (2-летняя выживаемость 54% против 82%). Риск летальных исходов, связанных с лечением (как результат токсичности препаратов и инфекции), оставался вполне приемлемым (2%).
У детей из группы низкого риска применение менее агрессивных лечебных протоколов не сопровождалось ухудшением результатов. У детей с 1 стадией гистологически благоприятной (FH — favorable histology) опухоли при лечении актиномицином и винкристином частота рецидивов и выживаемости не зависела от продолжительности химиотерапии (10 недель или 6 мес.). Добавление доксорубицина при стадии II не улучшало результаты. У детей со стадией 2-3 отмечалось некоторое улучшение результата при лечении тремя препаратами. При опухоли 4 стадии добавление циклофосфамида к стандартному протоколу из трех препаратов не повышало показателей двух- и 4-летней выживаемости, как и не снижало частоты рецидивов. Лучевая терапия не приводила к улучшению прогноза, результатов лечения детей с нефробластомой почки.
Современые данные подтвердили, что 4-компонентная химиотерапия может быть эффективна у пациентов с IV стадией заболевания и с анапластичсскими опухолями. Прогнозы нефробластомы почки у детей с 1-3 стадией были сравнимы с этим показателем у пациентов с гистологически благоприятными опухолями. Показатель летальности, связанной с токсичностью препаратов или с инфекцией, составил 1,5%. Это позволяет говорить, что улучшение результатов достигнуто ценой повышения частоты осложнений самого лечения.
Основной целью исследований нефробластомы есть улучшение перспектив для детей путем упрощения, укорочения и дальнейшей разработки различных лечебных протоколов и таким образом уменьшения социально-экономических последствий терапии для ребенка, семьи и общества. Исследование NWTS-4 было начато в 1985 году, сейчас продолжается накопление материала.
Отдаленные последствия лечения и прогноз
Одним из главных факторов, позволяющих оценить эффективность лечения детей с раковыми опухолями, является возможность развития поздних отрицательных эффектов терапии. Известно, что в последнее время при использовании различных современных протоколов лечения выживаемость при нефробластоме составляет 85%. Одна из основных целей исследований - свести к минимуму интенсивность и продолжительность терапии у детей, принадлежащих к прогностически благоприятным категориям.
Видео:
Нефробластома почки у детей: симптомы, лечение, прогноз
Самое ужасное в жизни родителей через несколько лет после рождения малыша узнать о врожденной опухоли с непредсказуемым исходом. Нефробластома почки относится к эмбриональным опухолям, которые возникают во внутриутробном периоде развития, а проявляются у детей в первые годы жизни (чаще всего от 1 до 5 лет).
Злокачественность опухоли не позволяет уверенно давать благоприятный прогноз, даже при проведении терапии и выполнении всех рекомендаций врача. Однако это не повод, чтобы опустить руки и сдаться: своевременно выявленные опухоли с проведением полного комплексного лечения значительно повышает шансы ребенка на полноценную жизнь.
Причины возникновения опухоли
Беременность – это счастливое время, когда будущая мама носит малыша и с нетерпением ожидает момента прихода родов. К сожалению, иногда именно в это время происходит нарушение развития в отдельных органах плода: из клеток, формирующих мочевыделительную систему, начинается неконтролируемый рост опухоли. Эмбриогенез – это слишком сложный и тонкий процесс, чтобы можно было как-то попытаться предотвратить эту проблему. Новообразование из эмбриональных почечных тканей, называемое нефробластомой или болезнью Вильямса, выявляется сразу или в ближайшие годы после рождения ребенка. Зачастую вместе с нефробластомой врач обнаружит врожденные и генетические аномалии в мочеполовых органах. Что самое неприятное – у каждого 20-го ребенка с нефробластомой возможно двухстороннее поражение почек.
Стадии развития нефроблостом
Опухоль в почках у детей проходит несколько этапов развития. Если обнаружить нефробластому у ребенка на первых стадиях, то лечение болезни позволит родителям с уверенностью смотреть в будущее. Выделяют следующие варианты опухоли:
Худший прогноз при 4-5 стадии заболевания. В остальных случаях лечение может дать множество вполне реальных шансов родителям и ребенку: если не на полное выздоровление, то хотя бы для сохранения жизни и возможности со временем выполнить трансплантацию почки.
Симптомы в зависимости от стадии
Маленький ребенок вряд ли сможет точно описать все проявления болезни. Тем более что зачастую нефробластома протекает абсолютно бессимптомно. Иногда родители или врач-педиатр случайно обнаруживают плотное опухолевидное образование в боку у ребенка. В редких случаях могут быть следующие симптомы:
похудание или недостаточный набор весаРодителям надо быть очень внимательными: опухолевые изменения в почках у детей не имеют четких симптомов, что затрудняет своевременное обнаружение новообразования.
Методы диагностики опухоли
Для выявления нефробластомы у детей требуется пройти следующие виды обследования:
Далеко не всегда удается с первого раза выявить болезнь Вильямса. Оптимально это сделать в раннем детстве, что создаст благоприятные условия для эффективного лечения.
Варианты лечения нефроблостомы
Лечение опухоли у детей должна преследовать несколько целей:С лечебной целью врач будет применять следующие виды лечения:
Главное, что необходимо сделать врачу-хирургу – постараться максимально сохранить ребенку здоровую часть почки. При одностороннем поражении органа и больших размерах опухоли с помощью операции выполняют нефрэктомию. Если имеется возможность, то доктор сделает частичную резекцию почки, сохранив внешне неизмененную часть органа.
Особо сложно выбрать тактику лечения при обнаружении опухолей с обеих сторон: полное удаление почек станет приговором для ребенка, поэтому у детей с двухсторонней нефробластомой стараются проводить органосохраняющие операции.
Важная часть хирургического лечения – удаление по возможности всех метастазов, находящихся рядом с опухолью и в области малого таза.
Воздействие облучением необходимо в тех случаях, когда выявлена поздняя стадия болезни и имеются отдаленные метастазы в костях, легких, печени и головном мозгу. Врач назначит необходимое количество курсов лучевой терапии, цель которой предотвратить дальнейшее разрастание опухолей.
Обязательным является использование лекарственного воздействия. Возможны следующие варианты приема препаратов таргетной терапии:
Родителям следует строго соблюдать рекомендации врача по дозировке и курсовому лечению лекарственными препаратами.
Даже после окончания курса лечения с отличным прогнозом на выздоровление необходимо наблюдаться у врача-онколога на протяжении всей жизни ребенка.
Осложнения терапии
Проблемы у детей с болезнью Вильямса возникают на всех этапах лечения. Организм ребенка значительно легче переносит операцию, чем лучевое воздействие и длительный прием таблеток. К осложнениям терапии относят:
Комплексное лечение злокачественных опухолей у детей всегда значительно сложнее из-за эмоциональной нагрузки: родителям порой кажется, что ребенок не вынесет все лечебные мероприятия. Однако детский организм более пластичен и вынослив: даже после нескольких курсов лучевой и лекарственной терапии ребенок сможет с улыбкой смотреть на маму.
Прогноз
Самыми худшими для прогноза будут следующие варианты:
Если при 1-2 стадии болезни Вильямса с проведением полного курса терапии 97-98% больных детей получают реальный шанс на долгую и счастливую жизнь, то при 4-5 стадии процент выживаемости не превышает 33%. Именно поэтому так важно вовремя обнаружить у ребенка проблему с почками, пройти полное обследование и при обнаружении опухоли вовремя начать лечение.
Источники:
, , ,
Следующие:
Комментариев пока нет!
Поделитесь своим мнением
