Фиброзная дисплазия кости у детей лечение
Фиброзная дисплазия кости
Фиброзная дисплазия, или фиброзно-кистозная болезнь кости относится к системному заболеванию скелета, которое выражается в нарушении развития костной ткани, а именно, в ее замещении на ткань фиброзную, что приводит к деформации кости. Этот вид дисплазии, так же как и другие ее виды: фиброзно-мышечная, эктодермальная, цервикальная и прочие, не является истинно опухолевым, однако он стоит совсем рядом с новообразованиями.
Признаки и причины развития заболевания
Для фиброзной дисплазии скелета характерны следующие признаки:
Причины развития этой болезни до сих пор не изучены до конца. Принято считать, что в ее основе лежат опухолеподобные процессы, которые связаны с нарушением развития остеогенной мезенхимы. Чаще возникает фиброзная дисплазия у детей (среди детских новообразований фиброзная дисплазия занимает 10%), но также встречается и у взрослых и пожилых людей. Наиболее подвержены этому заболеванию женщины.
Классификация фиброзной дисплазии
Различают следующие основные формы данного вида дисплазии:
- Монооссальную, при которой поражается лишь одна кость. Может возникать у людей любого возраста.
- Полиоссальную, когда поражены одновременно несколько костей одной стороны тела. Эта форма нередко сочетается с различными эндокринными патологиями и с меланозами кожных покровов. Возникает у детей.
Локализация заболевания
Фиброзная дисплазия может поразить любую кость. И диффузные, и очаговые поражения располагаются в диафизах и метафизах, чаще всего в длинных трубчатых костях рук и ног. Наиболее часто этой болезни подвергаются большеберцовая, бедренная, лучевая и плечевая кости, также нередко страдают ребра.
При монооссальной форме обычно поражаются длинные трубчатые кости, ребра, череп и лопатки, а при полиоссальной – более половины всех костей скелета, как правило, с одной стороны, но поражение также может быть и многосторонним, что говорит о врожденной природе заболевания.
Очаги поражения могут возникать как на совсем небольших участках костей, так и на значительных. В самом начале развития заболевания пораженные участки скелета способны сохранять свои первоначальные и форму, и размеры. Со временем начинают появляться очаги «вздутия», костная ткань начинает деформироваться: удлиняться или, наоборот, укорачиваться.
На распиле кости определяются белые, с красноватыми вкраплениями очаги, которые обычно имеют округлую или удлиненную форму, иногда сливающиеся между собой. При этом канал костного мозга расширен и заполнен новообразованными тканями.
Как лечить фиброзно-кистозную болезнь
Лечение фиброзной дисплазии кости предполагает лишь оперативное вмешательство, при котором осуществляется резекция очага поражения независимо от его размеров в пределах здоровых тканей, с дальнейшим замещением дефекта гомотрансплантатом.
Ослабление клинических симптомов данного заболевания возможно в результате проведения определенных ортопедических процедур: остеотомии, пересадки костей и кюретажей.
Назначают проведение данных вмешательств в случае прогрессирующих деформаций, многократных и долго не срастающихся переломов, а также при болевом синдроме, избавиться от которого с помощью обычных лекарственных средств не удается.
Если заболевание сопровождается значительным содержанием щелочной фосфатазы, то в данной ситуации рекомендуется принимать гормон кальцитонин.
В любом случае, диагностику и лечение болезни должен проводить специалист-ортопед, прием каких-либо препаратов без разрешения врача категорически запрещен!
Какие прогнозы могут дать врачи
Прогнозы для жизни можно назвать достаточно благоприятными. Очаг может перейти в доброкачественную опухоль – гигантоклеточную опухоль кости или неоссифицирующуюся фиброму. Кроме того, существует ряд случаев, когда у взрослых происходило злокачественное перерождение очага в остеогенную саркому .
Если говорить о функциональных прогнозах, то в случае отсутствия лечения и ортопедической профилактики большие поражения (одновременно и диффузные формы, и многоочаговые) могут привести к искривлению костей, к многократно повторяющимся и трудно срастающимся патологическим переломам, особенно к перелому бедренной кости, а также к выбухающим деформациям. Многократным переломам обычно подвержены нижние конечности. переломы рук, как правило, срастаются хорошо, но их деформация при этом увеличивается.
Если очаги фиброзной дисплазии костей небольшие и одиночные, то особой опасности они не представляют. В случае отсутствия беспокойств удалять их не нужно, поскольку возможна самостоятельная оссификация.
Фиброзная дисплазия кости: лечение, причины
Фиброзная дисплазия кости.
Эпидемиология фиброзной дисплазии кости
Фиброзная дисплазия кости может впервые обнаруживаться в любом возрасте, но в подавляющем большинстве случаев распознается у детей начиная с раннего возраста, подростков и молодых взрослых (у 75% пациентов в возрасте до 30 лет). При значительных деформациях костей у пациентов с полиоссальной формой диагноз устанавливается раньше, в среднем в возрасте 8 лет (у 2/3 пациентов в этом возрасте уже обнаруживаются клинические симптомы), тогда как при небольших деформациях, бессимптомном или малосимптомном течении впервые обнаруживается у взрослых. Преобладает поражение лиц женского пола.
Гистология и патогенез фиброзной дисплазии кости
Фиброзная дисплазия кости впервые описана В.Р. Брайцевым (1947), который правильно расценил природу заболевания, хотя отнес ее к группе фиброзных остеодистрофий. ФД рассматривается как поражение костного скелета, при котором скелетогенная мезенхима дифференцируется не как обычно, в зрелую костную ткань, а в клеточно-волокнистую соединительную ткань.
Морфологически заболевание выражается в скоплениях в костях этой ткани. Новообразования способны медленно расти, обычно до завершения роста скелета, и приводят к деформациям костей — вздутию, укорочению, искривлению. Это остеогенная ткань, содержащая остеобласты, остеокласты и примитивные, обычно слабо обызвествленные костные балки. В фокусах ФД происходит костеобразование, степень которого может быть как значительной (напоминает остеому), так и слабо выраженной. Наряду с этим в таких фокусах встречаются кисты.
Фиброзная дисплазия кости может быть монооссальной (70-80% случаев) и полиоссальной (20-30%). Морфологические и рентгенологические изменения однотипны при обеих этих формах, хотя при полиоссальной форме деформации костей часто более выражены и могут привести к тяжелой инвалидности пациентов.
Полиоссальная форма нередко сопровождается другими нарушениями развития и врожденными заболеваниями, а также эндокринными расстройствами. Наиболее закономерно сочетание множественных фокусов ФД с пигментациями кожи цвета кофе с молоком (у половины больных), а у девочек также с преждевременным половым созреванием — ранним появлением менструаций и вторичных половых признаков (синдром Олбрайта). Наличие всей этой триады необязательно. Наиболее частые локализации при полиоссальной форме — кости черепа, лицевого скелета, таза, позвоночника и плечевого пояса. Поражения скелета часто односторонние или преимущественно односторонние.
При монооссальной форме ФД чаще всего поражаются длинные кости (бедренная, большеберцовая, плечевая), ребра, челюсти и кости черепа. В длинных костях поражение локализуется в диафизах и метафизах. Фокус ФД может располагаться центрально, эксцентрически или (в диафизах) интракортикально.
К осложнениям ФД относятся патологический перелом и озлокачествление. Последнее отмечается в 0,4-1% случаев и часто после проводившейся лучевой терапии, которая при ФД вообще не показана.
Симптомы и лучевая диагностика фиброзной дисплазии кости
Клиническое обследование
При фиброзная дисплазия кости отмечается дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости. В некоторых случаях отчетливо выступает эндогенное происхождение таких деформаций, т.е. не связанное с механическими причинами: например, не coxa vara, что может быть следствием изменений механических свойств костной ткани, а coxa valga. Деформации костей при монооссальной форме ФД обычно выражены слабее, чем при полиоссальной. В некоторых случаях даже при однокостной форме ФД наблюдаются немногочисленные пятна и пигментация кожи.
Лучевая диагностика
В фокусах фиброзной дисплазии кости нередко отмечаются признаки афункционального беспорядочного костеобразования, которое происходит на основе скелетогенной соединительной ткани. Оно проявляется участками уплотнения на фоне центрального или эксцентрического дефекта костной ткани. Плотность пораженного участка определяется количеством грубоволокнистой кости в нем и степенью ее минерализации, уплотнение не достигает столь значительной степени, как в костях черепа, и может быть гомогенным или негомогенным. Оно часто характеризуется как легкая «затуманенность» участка просветления. Иногда его сравнивают с клубами папиросного дыма, но чаще всего обозначают как уплотнение типа матового стекла. Выявляемый в фокусах ФД трабекулярный рисунок обычно не так четко очерчен, как, например, при костной кисте, «смазан». Трабекулярный рисунок могут имитировать также костные гребни по эндокортикальной поверхности. Костная структура в очагах поражения выглядит аморфной. Кортикальный слой местами может быть не истончен, а утолщен.
КТ используют главным образом для уточнения распространенности поражения, особенно в сложных анатомических областях. При МРТ интенсивность на Т1-взвешенном изображении в очагах ФД сходна с сигналом мышц, а интенсивность на Т2-взвешенном изображении варьирует от более высокой, чем сигнал жира (в 2/3 случаев), до промежуточной — между сигналами жира и мышц (в 1/3 случаев). Кисты, в том числе вторичные АКК на фоне фиброзной дисплазии кости, характеризуются типичным для жидкости сигналом при всех импульсных последовательностях. При не осложненной переломом или кистами ФД магнитно-резонансный сигнал относительно гомогенный. После контрастирования в 75% случаев отмечается центральное усиление сигнала фокусов ФД и в 25% — периферическая кайма усиления.
Дифференциальная диагностика
Полиоссальную форму фиброзной дисплазии кости приходится дифференцировать с болезнью Оллье, редко встречающимися множественными локализациями ГКО, кистозным ангиоматозом, ЛКГ. В отличие от гиперпаратиреоидной остеодистрофии, при ФД поражение скелета не системное, различаются клинические и лабораторные признаки. Однако описаны отдельные случаи сочетания ФД с первичным гиперпаратиреозом, ГКО и нефротубулопатиями (в последнем случае ФД может сочетаться с остеомаляцией).
Нужно иметь в виду, что фиброзная дисплазия кости — самое частое доброкачественное поражение ребер. Эта форма требует дифференциальной диагностики с доброкачественными опухолями и другими опухолевидными образованиями костей, проявляясь во многом сходными с ними рентгенологическими симптомами: участком просветления, часто с признаками сопутствующего костеобразования, истончением кортикального слоя, вздутием кости. Однако в большинстве случаев удается отметить некоторые отличительные признаки. Например, дугообразное или угловое искривление оси длинной трубчатой кости при других заболеваниях рассматриваемой группы возникает только после предшествующего патологического перелома.
При диафизарных поражениях фокусы ФД часто занимают гораздо большее протяжение по оси кости, чем доброкачественные опухоли и другие опухолевидные образования, и нередко не столь отчетливо отграничены от неизмененных участков кости.
Однако, несмотря на все эти важные отличия, однокостную ФД с локализацией в метафизе и диафизе длинной кости в отдельных случаях очень трудно отличить от костной кисты, энхондромы и других доброкачественных образований. ФД может сопровождаться островками и узелками хрящевой ткани (смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия). В отличие от последней, в фокусах ФД не обнаруживается дольчатости при МРТ.
При выявлении поражения одной кости, заставляющего предполагать фиброзную дисплазию кости, следует исключить другие очаги поражения посредством остеосцинтиграфии или широкого рентгенологического обзора скелета, прежде всего на стороне выявленного поражения. Иногда множественность поражения выявляется уже по одной рентгенограмме. Так, в случае поражения костей таза чаще всего обнаруживаются одновременные изменения проксимального конца бедренной кости с той же стороны, или на рентгенограмме органов грудной клетки обнаруживается поражение двух и более ребер.
Фиброзная дисплазия кости
Фиброзная дисплазия кости — системное заболевание скелета, нарушение развития костной ткани, хотя и не является истинной опухолью, но близко стоит к новообразованиям. Среди различных новообразований скелета оно занимает у детей 10%. Впервые его описали Брайцев и Lichtenstein. В участках на стадии неполного обызвествления имеют место скопления остеогенной волокнистой ткани.
Являясь пороком развития кости, как и хрящевая дисплазия, фиброзная дисплазия костей наблюдается чаще у детей и подростков.
Симптомы фиброзной дисплазии кости
При поражении больших участков кости первым симптомом болезни могут быть переломы (в 30% случаев), которые в последующем повторяются. Иногда болезнь обращает на себя внимание вследствие возникающих деформаций, появления вздутия кости, искривления оси конечности, замедления роста кости в длину.
Локализация фиброзной дисплазии костей разнообразна. Практически поражение может быть в любой кости. Поражения и диффузные, и очаговые располагаются в метафизах и диафизах, чаще в длинных трубчатых костях конечностей. При диффузных формах преобладает поражение подвертельной области бедра, при многоочаговой монооссальной — диафиз большеберцовой кости. Возможная симметричность поражения и преобладающее одностороннее поражение всех сегментов конечности говорят в пользу врожденной природы заболевания.
Фиброзная дисплазия кости иногда сочетается с другими заболеваниями. Jaffe к ним причисляет наблюдавшиеся им сочетания с гипертиреоидизмом, рудиментарной почкой, врожденной атрофией зрительного нерва, а также с множественными фибромиксоидными опухолями тканей. Все эти примеры говорят о дизонтогенетической основе с нарушением развития мезенхимы. Так называемый синдром Олбрайта является подтверждением также этой мысли.
Причины сочетания симптомов остаются непонятными, но они говорят в пользу диспластической природы. Факт поступления гонадотропного гормона в кровь заставляет предполагать, что эндокринная система при этом вовлечена вторично: по-видимому, костные изменения диспластического характера затрагивают и кости основания черепа.
Микроскопически очаги заболевания это малодифференцированная остеогенная ткань. Остеобласты, вернее фибробласты, клеточно-волокнистая ткань участвуют в формировании волокон и костных балок, но строение их крайне примитивное и они не дают возможности образования твердого костного вещества.
Большие трудности для дифдиагностики фиброзной дисплазии кости представляют регионарные очаговые формы образования. При краевом расположении дисплазию могут напоминать гигантоклеточные опухоли, очаги эозинофильной гранулемы в стадии репарации и абсцессы кости.
Прогноз при фиброзной дисплазии кости
Прогноз для жизни у детей благоприятен. Вместе с тем возможен переход очага в доброкачественную опухоль — неоссифицирующуюся фиброму или гигантоклеточную опухоль кости. Кроме того, описаны случаи злокачественного перерождения очага в остеогенную саркому у взрослых. Именно поэтому дети должны находиться под непосредственным наблюдением врача. Что касается функционального прогноза, то большие поражения костей — диффузные и многоочаговые формы в одной кости, при отсутствии ортопедической профилактики и лечения могут вести к значительному калечеству: искривлениям костей, выбухающим деформациям, многократным патологическим переломам, а при диффузной форме — к длительному их срастанию, вплоть до образования ложных суставов. Небольшие одиночные очаги фиброзной дисплазии не являются опасными. При отсутствии беспокойств их не следует удалять в расчете на самостоятельную оссификацию.
Лечение фиброзной дисплазии кости
Лечение только оперативное. Показана резекция очага поражения в пределах здоровых тканей, как бы велик он ни был, с замещением дефекта гомотрансплантатами.
Видео:
Фиброзная дисплазия. Фиброзная дисплазия костей (болезнь Брайцева)
В этой статье пойдет речь о таком довольно распространенном явлении, как фиброзно-костное заболевание, или, как его еще называют, фиброзная дисплазия. Этот недуг относят к опухолевидным болезням. Он может быть локального плана или же распространяться на одну или несколько костей. Как правило, это заболевание является врожденным, но в последнее время довольно часто его стали выявлять и у лиц более зрелого возраста.
Описание
Как уже упоминалось ранее, фиброзная дисплазия относится к категории опухолевидных болезней. Но на самом деле она не является опухолью кости. Это системная болезнь кости, выражающаяся нарушением развития ее тканей, а если точнее, то замещением ее на фиброзную, что в дальнейшем становится причиной ее деформации. В большинстве случаев она возникает из-за неправильного развития остеогенной мезенхимы (так называется ткань, из которой в дальнейшем образовывается кость). Интересен тот факт, что женское население больше подвержено этому заболеванию, чем мужское. Кроме того, если его не лечить, то существует довольно высокая вероятность того, что оно переродится в доброкачественную опухоль. Важно! Перерождение в злокачественную происходит довольно редко.
Немного истории
Эта болезнь кости человека впервые была обнаружена еще в начале ХХ века. Тогда еще, в далеком 1927 году, российским хирургом Брайцовым было сделано заключение о клиническом, микроскопическом и рентгенологическом признаке очагового фиброзного перерождения костей. Не прошло и 10 лет, как американским врачом Олбрайтом была доказана взаимосвязь этой болезни с разнообразными эндокринными расстройствами. В том же году другим немецким специалистом Альбрехтом была продемонстрирована связь фиброзной дисплазии с преждевременным половым созреванием и не очень четкой пигментацией кожных покровов.
Причины
К сожалению, на сегодняшний момент так достоверно и не удалось узнать причину, которая приводит к появлению этого заболевания. Но исходя из многочисленных исследований, можно отметить несколько факторов, из-за которых возникает фиброзная дисплазия. К ним относят:
Кроме того, достаточно популярным считается мнение о том, что дисплазия суставов развивается из-за мутации генов, но факты, которые доказывают передачу ее по наследству, на сегодняшний день отсутствуют. Также возможен вариант развития этой болезни еще во время нахождения в материнской утробе.
Симптоматика
В большинстве случаев эта болезнь не имеет ярко выраженной симптоматики. Человек может достаточно длительное время даже и не задумываться о том, что он болен, так как характерных болевых или негативных ощущений может и не быть до того момента, когда фиброзная дисплазия затронет одну или несколько костей. Характерной особенностью этой болезни является то, что наносимые ею нарушения определяются количеством клеточно-волокнистых тканей, что усеяны кровеносными сосудами, и расположенных рядом образований кости, возле которых присутствует костеобразная ткань, также окруженная клетками.
Виды
На сегодняшний момент выделяют несколько видов разрастаний в кости: очаговый и диффузный. Первый вид характеризуется обособленной от других тканей трансформированной частью, без каких-либо проблем отлегающей от прилегающих костей. Также стоит отметить, что пораженная ткань впоследствии уплотняется и становится бледной, но без потери своей эластичности.
Для диффузного вида отличительной чертой является затрудненное определение величины пораженной ткани, так как этому мешает образовавшаяся пористая ткань, что прилегает к пораженному участку. Кроме того, наблюдается истончение коркового слоя. В дальнейшем происходит замена пористой материи на плотную бледно-желтую субстанцию. Также в обоих случаях могут обнаруживаться одиночные кисты.
Как показывает практика, если имеет место одиночное поражение, то такие болезни костей не совсем заметны. Первое, что бросается в глаза, - небольшое уплотнение инфицированного участка, не приносящее никакого неудобства, но с течением времени (1-2 года) на нем может появиться воспалительный процесс. Также совместно с ним может развиваться ассиметричность. После появления заболевания на нескольких участках кости одновременно симптоматика его, как правило, не изменяется, но сама территория поражения начинает понемногу увеличиваться. Кроме того, под воздействием этой болезни костей происходит укорачивание или же искривление бедра, вследствие чего развивается хромота.
Разновидности
На сегодняшний момент выделяют несколько видов этого заболевания:
- Моноосальная. Происходит поражение только одной кости. Диагностируется в любом возрасте.
- Полиоссальная. Поражаются несколько костей с одного края тела. Чаще всего она диагностируется как фиброзная дисплазия бедренной кости в сочетании с многочисленными патологиями эндокринной системы, меланозом кожи. Больше всего подвержены ее проявлениям дети.
Также стоит отметить, что это заболевание может быть локализировано на любой кости. Но чаще всего пораженными оказываются длинные трубчатые кости рук или ног. Кроме того, нередко от проявления заболевания страдают ребра.
Дополнительная классификация
Также в нашей стране используется классификация Зацепина. В ней выделяют:
Диагностика
Диагноз "фиброзная дисплазия" ставится после проведения рентгенологического обследования и уточнения анамнеза больного. Как правило, на первоначальном этапе рентгеновские снимки показывают особые области, что по своему внешнему виду напоминают матовое стекло. Расположены они, как правило, на поврежденной кости в районе диафиза или метафиза. В дальнейшем на пораженной области появляется характерная крапчатая поверхность, на которой происходит чередование уплотнений с небольшими зонами просветления. Кроме того, уже достаточно хорошо просматривается деформация. Если же обнаружена одиночная дисплазия суставов, то в обязательном порядке нужно убедиться в отсутствии множественных поражений кости, которые на первоначальном этапе могут не так сильно бросаться в глаза. Именно поэтому врачом может быть назначено вспомогательное обследование под названием денсометрия. Также при выявлении подозрительных зон выполняется рентгенография или, в случае необходимости, КТ кости.
Стоит отметить, что это заболевание, а особенно если это моноосальная дисплазия, достаточно тяжело диагностируется. Поэтому при слабовыраженной клинике рекомендуется проводить продолжительное динамическое наблюдение. Кроме того, очень часто для того, чтобы фиброзная дисплазия кости была диагностирована правильно, могут потребоваться дополнительные консультации у других врачей (терапевта, онколога, фтизиатра).
Лечение
Как показывает практика, при своевременно проведенной диагностике и слабо выраженных отклонениях результат лечения будет положительным. В подавляющем большинстве пациенту будет достаточно и стандартной терапии. Но существует определенный процент больных, у которых диагностирована фиброзная дисплазия, лечение которой будет заключаться в выскабливании и пластике трансплантатов. Но стоит отметить, что неудачи во время такой процедуры могут происходить из-за рассасывания трансплантата и обострения протекания заболевания. Также уменьшение симптомов может происходить и после завершения определенных ортопедических процедур: кюретажа, остеомии, пересаживании костей.
Если это заболевание поражает берцовую кость, то внешние ее проявления выражаются в хромоте и резком изменением походки. Значительно реже отмечают укорачивание кости человека, где расположена поврежденная костная ткань. Лечение также требует хирургического вмешательства с дальнейшей заменой на пластик. Также стоит учитывать, что по завершении операции больному некоторое время придется использовать костыли и ортопедический аппарат.
Пастушья палка и львиное лицо
Фиброзная дисплазия челюстей и черепа в запущенной форме имеет название львиность лица. Этой форме свойственно быстрое вздутие костей. При ее диагностировании у детей рекомендовано провести оперативное вмешательство. Его основной целью является устранение дальнейшего деформирования костей лица, так как стоит помнить о том, что по мере роста больного будет происходить и их рост также.
Фиброзная дисплазия кости в запущенном варианте может привести к серьезным изменениям, более известным как пастушья палка. При выявлении такой патологии следует немедленно совершить операцию, направленную на уничтожение поврежденного участка с дальнейшей заменой его на подходящий трансплантат. Как показывает практика, если отсутствуют рецидивы, то лечение будет положительным.
Почему ее нужно лечить?
Кроме того, помните, что только специализированным врачом может устанавливаться интенсивность, степень и период проведения терапии. Также стоит отметить, что лечение фиброзной дисплазии кости подбирается в индивидуальном порядке для каждого больного. Для более молодого поколения из-за хрупкости и не до конца развитой костной системы первоначально используется терапия, которую, если она не показывает своей эффективности, меняют на операцию. Лечение этой болезни у взрослых начинается с определения тяжести и длительности этого заболевания. Но, как показывает практика, в 95% случаях практически сразу же назначается хирургическое вмешательство. Если же присутствуют многочисленные пораженные участки, то лечение будет достаточно длительным и с использованием высокотехнологических аппаратов. Единственное, что нужно понимать, так это то, что при отсутствии лечения этого заболевания существует высокая вероятность перерождения ее в гигантоклеточную опухоль, или неоссифицирующую фиброму. Кроме того, в последнее время участились случаи перерождения этой болезни в остеогенную саркому.
Прогноз
Если говорить о прогнозе для дальнейшей жизни, то он вполне благоприятен. Но стоит еще раз подчеркнуть опасность отсутствия вовремя начатого лечения, что может в дальнейшем повлечь за собой полное искривление ноги, частые и тяжело срастающиеся переломы и особенно предрасположенность к взбухающей деформации. Кроме того, стоит помнить, что фиброзная дисплазия у детей достаточно успешно лечится и без хирургического вмешательства, что еще раз подчеркивает важность своевременного обращения в специальное медицинское учреждение.
Добавить комментарий
Источники:
, , ,
Следующие:
Комментариев пока нет!
Поделитесь своим мнением
