Легочная гипертензия у детей
Легочная гипертензия новорожденных
Что такое Легочная гипертензия новорожденных -
Персистирующая легочная гипертензия новорожденных - это персистирование или возврат к состоянию констрикции артериол легких, из-за чего уменьшается кровоток в легких младенца, и возникает право-левый сброс крови.
Формы легочной гипертензии у новорожденных:
Первичную легочную гипертензию диагностируют у младенцев, которые недавно родились, и у которых нет яркой симптоматики и рентгенологических свидетельств патологии легких. После рождения в скором времени происходит развитие стойкой гипоксемии. Но уровень PaСО 2 в норме или незначительно снижено. Причиной может являться первичное нарушение функции механизмов легочной вазодилятации.
Вторичная легочная гипертензия новорожденного бывает при тяжелых, в основном паренхиматозных, болезнях легких. Это усложняет течение болезни и ухудшает прогноз. Легочная гипертензия у детей часто проходит вместе с синдромом аспирации меконием, респираторным дистресс-синдромом, пневмонией. диафрагмальных грыжах и прочих формах ЛГ. В таких случаях легочная вазоконстрикция имеет связь с гипоксией.
Первичная гипертензия легких у новорожденных встречается в 1-3 случаях из 1 тысячи. Диагноз типичен для переношенных и нормально доношенных детей. При кесаревом сечении ЛГН встречается в 5 раз чаще, чем при родах нормальным путем. Легочная гипертензия у недоношенных бывает редко - недоношенные среди общего количества детей с таким диагнозом составляют всего 15-35%.
Окружающая легочные артериолы гладкая мускулатура развивается только на 28-й неделе и позже - к концу гестации. Потому легочная гипертензия - не так проблема, которая актуальна для рожденных прежде срока детей. структура и функции сосудов легких эмбриона меняются, когда он растат. Обмен газа у плода совершается за счет плаценты, а не за счет легких. Менее 10%-ти смешанной крови, которая вышла из желудочка, циркулирует через легочную сосудистую систему, а большой процент крови из правого желудочка выходит в артериальный проток, попадает в аорту, откуда через восходящую аорту к верхним конечностям и голове.
Что провоцирует / Причины Легочной гипертензии новорожденных:
Персистирующая легочная гипертензия новорожденных возникает во многих случаях по причине перинатальной гипоксии или асфиксии.
Среди дополнительных причин выделяют преждевременное закрытие артериального протока или овального отверстия, что вызывает увеличение легочного кровотока у плода. Причиной может быть прием беременной нестероидных противовоспалительных препаратов. Также причина может заключаться в полицитемии - заболевании, при котором происходит нарушение тока крови.
Частая причина болезни - врожденная диафрагмальная грыжа. При этом диагнозе левое легкое очень гипоплазировано, потому большой объем крови идет в правое легкое. Еще одна причина - неонатальный сепсис. Какая бы ни была причина возникновения легочной гипертензии новорожденных, повышенное давление в легочной артерии вызывает аномальное развитие и гипертрофию гладкой мускулатуры стенок легочных артерий малого калибра и артериол, а также право-левый сброс крови через артериальный проток или овальное окно, что приводит к стойкой системной гипоксемии.
Патогенез (что происходит?) во время Легочной гипертензии новорожденных:
Нарушается функция эндотелия - внутренней оболочки сосудов. Начинается избыточная выработка сосудосуживающих веществ, а образование образования сосудорасширяющих веществ наоборот уменьшается. Происходит воспалительный процесс на уровне эндотелия капилляров, развивается тромбоз на определенном участке. В ответ на гипоксию возникает спазм легочных капилляров - снижается содержания кислорода. В патогенезе имеет важное значение избыточное разрастание мышечных компонентов сосудистой стенки легочных капилляров.
Выше описанные изменения становятся причиной сужения просвета сосудов легких. Также увеличивается сосудистое сопротивление и растет давление в системе легочной артерии. Это приводит к тому, что нагрузка на сердце становится значительно больше. Результатом становится сердечная недостаточность у новорожденного.
Симптомы Легочной гипертензии новорожденных:
Основными симптомами являются втяжение податливых мест грудной клетки, тахипноэ, снижение сатурации кислорода, выраженный цианоз. Кислородотерапия при этом эффективных результатов не дает. У младенцев с право-левым шунтом через открытый артериальный поток оксигенация в правой плечевой артерии выше, чем в нисходящей аорте. По этой причине цианоз может быть неодинаков. То есть сатурация кислорода на ногах приблизительно на пять процентов ниже, чем на верхней правой руке.
Диагностика Легочной гипертензии новорожденных:
Легочную гипертензию новорожденных подозревают у малышей, которые родились вовремя или позже назначенного срока, и у которых есть артериальная гипоксемия и/или цианоз. Также в диагностике помогает соответствующий анамнез. У ребенка отсутствует увеличение сатурации кислорода при дыхании 100 % кислородом, что является важным диагностическим признаком.
Методами подтверждения диагноза являются эхокардиография с допплерографией. Они подтверждают повышенное давление в легочной артерии. Также они необходимы для исключения врожденного порока сердца, который можно перепутать с рассматриваемым заболеванием. Рентген показывает, что легочные поля в норме или есть изменения, которые адекватны причине болезни:
Лечение Легочной гипертензии новорожденных:
У детей с диагнозом персистирующая легочная гипертензия новорожденных происходит нарушение слуха, задержка в развитии, функциональные нарушения. Терапию кислородом нужно начинать медленно, чтобы болезнь не развивалась далее. Кислород подается при помощи мешка и маски или аппаратной ИВЛ. Высокочастотная осцилляторная вентиляция позволяет расправить и вентилировать легкое, баротравма вместе с этим минимизируетс\.
При вдыхании ребенком оксид азота расслабляет гладкую мускулатуру сосудов, расширяет артериолы легких. Потому кровоток в легких увеличивается, оксигенация улучшается примерно у половины пациентов быстро. Начальная доза составляет 20 ррт, в дальнейшем ее нужно снижать, чтобы поддержать эффект.
При с тяжелой гипоксической дыхательной недостаточности можно применять такой метод как экстракорпоральная мембранная оксигенация. Индекс оксигенации при этой форме болезни выше 35-40, несмотря на максимальную респираторную поддержку. Нужно поддерживать нормальные уровни электролитов. жидкости, кальция, глюкозы. Ребенок должен находиться в помещении с оптимальной температурой. Ему дают антибиотики, пока не получат результаты посева, когда можно будет понять, сепсис этот или нет.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Легочная гипертензия новорожденных:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Легочной гипертензии новорожденных, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас. Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача . чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации. возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на форуме. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab . чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):
Легочная гипертензия у детей
Легочная гипертензия - состояние, характеризующиеся повышением давления в легочной артерии: в состоянии покоя больше, чем на 20 мм. рт. ст. при нагрузке - больше, чем на 30 мм. рт. ст. Легочная гипертензия постепенно прогрессирует, протекает тяжело, приводя в результате к правожелудочковой недостаточности. Различают первичную и вторичную легочную гипертензию.
Легочная гипертензия у новорожденных детей - это синдром, который отражает нарушение адаптации кровеносного русла после рождения. Причинами, вызывающими подобное нарушение являются врожденные пороки сердца, гипоксия легких, диафрагмальная грыжа. Вследствие повышения давления в легочной артерии производится сброс крови через открытое овальное окно.
Первые трое суток жизни новорожденного такой диагноз легко установить из-за дифференцированного цианоза. Чаще симптомы заболевания проявляются у переношенных детей. Ограничение кровотока в легочных тканях вследствие сужения кровеносных сосудов, приводит к сокращению количества кислорода в организме и является угрозой для жизни новорожденного.
Подобная ситуация требует срочной терапии. Факторами риска, которые провоцируют развитие патологии, может быть прием неконтролируемых доз антибиотиков, аспирина и индометацина матерью ребенка. Первичная легочная гипертензия на первом году жизни детей выявляется, как правило, вместе с другими заболеваниями дыхательной системы. (к примеру, воспалением легких ).
Причины
Причина появления первичной легочной гипертензии остается неизвестной до настоящего времени. Обследование детей показало, что в ее основе лежит наследственная предрасположенность, нейрогуморальная нестабильность, аутоиммунное поражение сосудов малого круга кровообращения, патология системы гомеостаза.
У детей выделяют три стадии развития легочной гипертензии.
При первой стадии единственная аномалия - увеличенное легочное давление, отчетливые симптомы заболевания отсутствуют. При физической нагрузке может наблюдаться одышка, которую часто списывают на детренированность организма.
На второй стадии происходит сокращение сердечного выброса, проявляются симптомы в виде одышки, гипоксемии, синкопе. В легочной артерии давление стабильно сохраняется на высоком уровне.
Третья стадия заболевания наступает с появлением правожелудочковой недостаточности. Причем, несмотря на высокие значения легочного давления, происходит резкое падение сердечного выброса, возникает венозный застой и периферическая отечность. Каждая стадия может иметь разную продолжительность.
У некоторых детей болезнь протекает быстро, до летального исхода проходит около 6 месяцев. В других случаях - 6 и более лет. Есть случаи спонтанного регресса болезни, но они редки.
Навигация записей
Легочная гипертензия у детей. Клинические рекомендации
Легочная гипертензия (ЛГ) диагностируется у примерно 1,9 на 1000 рождающихся ежегодно детей. Эта патология сердца и легких может приводить к гибели детей, особенно при отсутствии адекватной диагностики и лечения. В то же время при условии своевременной диагностики и ведения в специализированном центре у многих таких детей может быть достаточно благоприятный прогноз. В течение многих лет существовали только клинические рекомендации по диагностике и лечению ЛГ у взрослых, но они не очень подходили для непосредственного переноса в педиатрическую практику, поскольку многие причины ЛГ у детей существенно отличаются от таковых у взрослых пациентов.
В выпуске журнала Circulation от 3 ноября 2015г. были впервые опубликованы отдельные клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии (ЛГ) у детей, которые были сформулированы экспертами Американской кардиологической ассоциации (AHA) и Американского общества специалистов в области торакальной медицины. Новый документ охватывает следующие аспекты помощи детям с ЛГ:
Протокол катетеризации сердца у детей с ЛГ должен при отсутствии противопоказаний включать острую пробу для оценки вазореактивности. В тех возрастных группах, в которых это возможно, для контроля переносимости нагрузок у детей с ЛГ должна использоваться проба с 6-минутной ходьбой. В план диагностического обследования следует включить исследование сна, если ребенок относится к группе риска нарушений дыхания во сне, а также у пациентов с плохим ответом на стандартное лечение легочной артериальной гипертензии (ЛАГ).
Дети с ЛГ должны получать помощь в условиях квалифицированных мультидисциплинарных отделений, входящих в состав специализированных педиатрических центров. Разумная длительность интервала между амбулаторными посещениями составляет порядка 3-6 месяцев, хотя она может быть короче у пациентов с поздними стадиями заболевания или после изменения терапии.
Поскольку беременность у пациенток с ЛГ ассоциируется со значительной частотой материнской смертности и потери плода, рекомендации предусматривают адекватное возрасту консультирование девочек-подростков с ЛГ по вопросам контрацепции и связанных с беременностью рисков.
Пациентов с III и IV функциональным классом по классификации Всемирной организации здравоохранения несмотря на оптимизированную медикаментозную терапию или с быстрым прогрессированием заболевания рекомендуется наплавлять на обследование в центры, занимающиеся трансплантацией легких.
Проведение генетического обследования и консультирования может быть полезным для детей с идиопатической ЛАГ или семей с наследственной ЛАГ с целью уточнения патогенеза, выявления членов семьи с повышенным риском и планирования семьи. Члены семей с наследственной ЛАГ при появлении новых кардиореспираторных симптомов следует немедленно обследовать на предмет ЛАГ.
Дети с хроническими диффузными болезнями легких должны быть обследованы на предмет сопутствующей сердечно-сосудистой патологии или ЛГ с помощью эхокардиографии, особенно при далеко зашедших стадиях заболевания. Эхокардиография также рекомендуется для оценки давления в легочной артерии и функции правого желудочка у пациентов с тяжелым обструктивным сонным апноэ.
Младенцам с врожденной диафрагмальной грыжей и ЛГ или риском развития поздней ЛГ требуется длительное наблюдение междисциплинарной педиатрической командой, оказывающей помощь пациентам с ЛГ. Пациентам с врожденной диафрагмальной грыжей и тяжелой ЛГ без ответа на медикаментозную терапию рекомендовано проведение экстракорпоральной мембранной оксигенации.
У доношенных или почти доношенных новорожденных с персистирующей ЛГ новорожденных или гипоксемической дыхательной недостаточностью и значением респираторного индекса более 25 следует использовать ингаляционный оксид азота для снижения необходимости проведения экстракорпоральной мембранной оксигенации.
Младенцам с бронхолегочной дисплазией рекомендовано проведение эхокардиографического скрининга на ЛГ. Перед началом специфической направленной на ЛАГ терапии детям с бронхолегочной дисплазией и ЛГ показано обследование и лечение легочной патологии, в том числе направленное выявление возможной гипоксемии, аспираций, структурной патологии дыхательных путей и необходимости изменения дыхательной поддержки.
При ЛАГ у детей младшего возраста не следует использовать антикоагулянты из-за потенциального риска геморрагических осложнений.
Лечение клинически манифестного высокогорного отека легких должно включать оксигенотерапию и рассмотрение возможности немедленного спуска. Дети, у которых был высокогорный отек легких, должны быть обследованы с целью исключения аномалий легочных артерий или легочных вен, болезней легких или нарушений дыхания.
Авторы документа осознают, что знания о ЛГ у детей все еще содержат большое число белых пятен, и выражают надежду, что созданное ими руководство станет фундаментом для дальнейшей работы и новых открытий в области патофизиологических и клинических аспектов данного заболевания и позволит улучшить качество жизни и долгосрочные результаты лечения у детей с ЛГ в различных клинических ситуациях.
Легочная гипертензия у новорожденных: причины и механизм развития, лечение и прогнозы
Повышение давления в сосудах легких или легочная гипертензия диагностируется у людей разных возрастных категорий. Едва родившийся младенец в силу разных причин также может быть подвержен данной патологии.
В таком случае речь идет о легочной гипертензии у новорожденных, известной ещё как персистирующее или стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (код по МКБ-10 Р29.3).
Описание и статистические данные
Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это своеобразный сигнал организма малыша о невозможности полной адаптации кровообращения в легких к жизни вне утробы матери.
В пренатальном периоде развития легкие претерпевают ряд изменений, которые готовят их к функционированию в воздушной среде, но в это время за них «дышит» плацента. После рождения ребенка должен произойти запуск «настоящего» дыхания . но иногда по ряду причин он происходит с патологией.
При легочной гипертензии имеет место резкий скачок давления внутри сосудистого русла легких, вследствие чего сердце ребенка начинает испытывать огромную нагрузку.
Организм новорожденного, стараясь избежать грозящей сердечной недостаточности, производит экстренное снижение давления в легких путем уменьшения объема циркулирующей в них крови – кровь «сбрасывается» через имеющиеся у младенцев открытое овальное окно в сердце или открытый артериальный проток.
Это в свою очередь приводит к увеличению количества венозной крови в общем кровотоке, пониженному содержанию кислорода в крови и цианозу у ребенка.
По данным статистики патология встречается у 1-2 младенцев из 1000 . Примерно 10% новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, страдают этим заболеванием. При этом большинство из них – доношенные или переношенные дети.
Значительно чаще синдром фетального кровообращения встречается у детей, рожденных с помощью кесарева сечения – примерно в 80-85% случаев.
Подавляющее количество соответствующих диагнозов (97%) было поставлено в первые трое суток жизни маленьких пациентов – такая ранняя диагностика позволяет в разы снизить количество летальных исходов, поскольку без своевременной медицинской помощи 80% больных деток могут погибнуть.
Причины и факторы риска
В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:
Факторами риска по данной патологии являются:
Виды и стадии заболевания
Разные авторы классифицируют эту патологию по разным основаниям:
Источники:
, , ,
Следующие:
Комментариев пока нет!
Поделитесь своим мнением
