Нефротический синдром у детей реферат
Нефротический синдром у детей: причины, симптомы, лечение и профилактика
Нефротический синдром – понятие, являющееся не диагнозом, а обозначающее характерный комплекс клинических и лабораторных симптомов: массивную протеинурию (белок в моче), гипопротеинемию (снижение содержания белка в плазме крови), гиперлипидемию (увеличение содержания жиров в крови) в сочетании с выраженными отеками.
Частота возникновения нефротического синдрома у детей невысока: он регистрируется примерно в 14-16 случаях на 100 000 детей. В раннем возрасте мальчики болеют в 2 раза чаще девочек, но в подростковом периоде нефротический синдром одинаково распространен среди детей обоего пола.
В большинстве случаев у детей нефротический синдром относится к первичным формам и хорошо поддается лечению. Тяжелые заболевания почек и резистенстный к лечению нефротический синдром в педиатрической практике встречаются относительно редко. Все случаи нефротического синдрома у детей являются показанием для госпитализации в стационар, желательно в специализированное нефрологическое отделение для лечения, проведения подробного обследования, выяснения причин развития заболевания и изучения состояния почек.
Причины
Нефротический синдром может быть первичным и вторичным. К первичному относятся:
Вторичный нефротический синдром развивается на фоне другой патологии: системных заболеваний, сахарного диабета. амилоидоза, болезней почек, инфекций и т.д.
Кроме того, нефротический синдром подразделяется в зависимости от клинических форм и может быть:
Что происходит при нефротическом синдроме
Основная причина формирования типичных симптомов нефротического синдрома – массивная протеинурия. Механизмы развития протеинурии до сих пор точно не выяснены, но большинство ученых придерживаются теории «болезни ножек подоцитов».
«Ножки» подоцитов – это отростки клеток почечного эпителия, соединяющиеся между собой и препятствующие выходу крупных молекул (в том числе белковых) в мочу в процессе клубочковой фильтрации.
В развитии нефротического синдрома у детей значение придается также циркулирующему фактору проницаемости (особому фактору в крови, способному повышать проницаемость клубочкового фильтра), наличие и роль которого подтверждаются возникновением нефротического синдрома у новорожденных, матери которых больны этим же синдромом, и возникновением нефротического синдрома в трансплантированной почке у больных пациентов, которых пытались лечить пересадкой почки.
Симптомы
Выраженные отеки: при надавливании появляется ямка
Клиническая картина чистого полного нефротического синдрома весьма типична и характеризуется развитием выраженных отеков и симптомами интоксикации. Отеки развиваются из-за массивной потери белка. Белки крови позволяют поддерживать онкотическое давление плазмы и удерживают жидкость в сосудистом русле. В случае выхода белков с мочой онкотическое давление снижается, а жидкая часть плазмы перестает удерживаться внутри кровеносных сосудов, проникая в ткани.
Отеки при нефротическом синдроме очень сильные, распространенные, быстро нарастающие, в течение нескольких дней или даже часов распространяющиеся от лодыжек и век на голени, лицо, туловище, руки. Распространенность отека, быстрота его возникновения и выраженность на лице, руках иногда приводят к ошибкам в диагностике на догоспитальном этапе, когда причиной отеков у ребенка считают аллергическую реакцию в виде отека Квинке .
Помимо отеков, у детей, больных нефротическим синдромом, отмечаются следующие симптомы:
На фоне длительно существующих отеков нарушается трофика (питание) кожи и возникает сухость, шелушение и трещины.
Изменения в анализе мочи
При проведении клинических и биохимических анализов крови и мочи у детей с нефротическим синдромом выявляется:
При смешанной форме нефротического синдрома обнаруживается микрогематурия (кровь в моче, заметная только при лабораторном исследовании) и повышение артериального давления.
Осложнения
Осложнения нефротического синдрома обусловлены, в первую очередь, массивной потерей белков, которая приводит к гиповолемии, снижению иммунитета и т.д. При скоплениях жидкости в грудной полости могут возникать отек легкого или гидроторакс, что сопровождается развитием клиники дыхательной недостаточности – одышкой. синевой губ, вынужденным положением (невозможность лежать).
Помимо осложнений собственно нефротического синдрома, при лечении ребенка неизбежно возникают осложнения от проводимой терапии: иммунодепрессия, синдром Кушинга. проблемы с ЖКТ, задержка роста, перепады настроения, хрупкость костей и др.
Лечение
Лечение проводится в стационаре
Лечение дебюта нефротического синдрома у ребенка проводится только в условиях стационара, в специализированном нефрологическом отделении, где есть все возможности для полноценного обследования с определением функции почек и контроля над эффективностью терапии.
Начинают с назначения глюкокортикоидов (преднизолона), который в большинстве случаев дает положительный эффект. Лечение в начальных дозах (2 мг/кг/сут) продолжают в течение 6-8 недель, при адекватном эффекте на гормональную терапию дозу преднизолона снижают постепенно, на 0,5 мг/кг каждые 4 недели, с последующей отменой препарата. Поддерживающая терапия с постепенным снижением дозы гормона начинается в стационаре, а продолжается обычно в амбулаторных условиях (на дому), но при периодических осмотрах нефролога. Для поддерживающей терапии возможно назначение альтернирующего способа приема преднизолона (через день, 1 раз в 3–4 дня).
Общая длительность лечения стероидами составляет 6 месяцев. Такое длительное применение глюкокортикоидов в достаточно высоких дозировках приводит к развитию нежелательных побочных эффектов, что нередко вызывает у родителей (а также у самих детей, особенно у подростков) желание отказаться от продолжения лечения, особенно если состояние ребенка улучшилось и отеки спали. Однако делать этого ни в коем случае нельзя: преждевременное прекращение терапии стероидами может спровоцировать рецидив нефротического синдрома, причем в более тяжелой форме, и привести к осложнениям.
Врач объяснит необходимость лечения
Родители совместно с врачом должны объяснить ребенку необходимость такого лечения, риски при несоблюдении рекомендаций. Следует рассказать, что полный курс повышает возможность выздоровления, а после его завершения нежелательного действия препарата не будет и большинство побочных эффектов постепенно исчезнут. В частности, приходит в норму вес, восстанавливается способность к росту, укрепляются кости, нормализуется настроение, проходят головные боли и т.д.
При рецидивах гормоночувствительного нефротического синдрома лечение проводится по той же схеме, но продолжительность терапии стероидами меньше (не более 3-4 месяцев).
В случае если при лечении преднизолоном дебюта болезни в течение 6 недель отсутствует положительная динамика, продолжают введение стероидов еще до 8 недель или назначают пульс-терапию метилпреднизолоном (пульсы – большие дозы гормона через определенный интервал). Если и это лечение не дает положительного результата, нефротический синдром считается стероидрезистентным, и ребенка направляют на биопсию почки для определения формы нефрита и выбора тактики лечения (применяют цитостатики и селективные иммуносупрессоры – циклофосфамид, циклоспорин А, такролимус и др.).
Немедикаментозное лечение в стационаре
Во время дебюта и при рецидивах нефротического синдрома назначается специальное питание:
После исчезновения отеков ребенку разрешается небольшое количество соли и прием жидкости в количестве, адекватном возрасту и массе пациента. Длительное ограничение жидкости не рекомендуется из-за риска развития гиповолемии, тромбозов, деминерализации костей.
В активную фазу болезни показан постельный режим с последующим переходом к палатному и общему. Уже во время постельного режима начинают проводить ЛФК (для сохранения активности мышц и предотвращения переломов, профилактики запоров и т.д.).
Наблюдение
Ребенок должен продолжать наблюдаться у нефролога
После достижения ремиссии нефротического синдрома ребенок берется на диспансерный учет, которому подлежит до перевода во взрослую поликлинику. Наблюдение показано даже при отсутствии рецидивов. После выписки из стационара первые 3 месяца каждые 2 недели проводится общий анализ мочи. затем в течение первого года наблюдения – 1 раз в месяц, в последующие годы – 1 раз в 3 месяца (при условии отсутствия рецидивов). ОАМ выполняется также на фоне любых обострения хронических (бронхит, гастрит) или острых интеркуррентных заболеваний (ОРВИ и др.) – в начале заболевания и спустя 10–14 дней после выздоровления. Все приемы у нефролога и педиатра должны проходить с обязательным измерением артериального давления ребенку любого возраста.
Дважды в год осуществляется санация хронических очагов инфекции и профилактические осмотры у стоматолога, ЛОР-врача. Через год после перехода в стадию ремиссии возможно санаторно-курортное лечение в специализированных санаториях.
Школьникам, длительное время получавшим терапию стероидами, в течение года может быть рекомендовано обучение на дому для предотвращения контакта со сверстниками и снижения риска заражения инфекциями на фоне подавленного лекарствами иммунитета. Домашнее обучение может быть показано также детям со стероидзависимыми формами болезни (при которых рецидив возникает сразу после отмены гормона).
В течение первого года рекомендуется специальное питание:
Затем переходят на обычное питание, соответствующее возрасту ребенка.
Первые 5 лет ремиссии проведение всех профилактических прививок детям, перенесшим нефротический синдром, категорически противопоказано. В дальнейшем вопрос о прививках решается индивидуально, обычно разрешаются только прививки по эпидемиологическим показаниям.
Прогноз
При стероидчувствительных формах нефротического синдрома прогноз, как правило, благоприятный: ремиссии удается добиться достаточно легко, и в большинстве случаев она стойкая (рецидивов не возникает), выздоравливает более 90% детей. Стероидзависимые формы более сложны в плане лечения и требуют подробнейшего обследования и длительного подбора терапии.
Прогноз стероидрезистентного нефротического синдрома зависит от формы и тяжести выявленного заболевания почек.
Профилактика
Специфической профилактики нефротического синдрома не существует. Следует придерживаться общих мер профилактики заболеваний почек и мочевыводящих путей (избегать переохлаждения, своевременно пролечивать ОРВИ и др.).
К какому врачу обратиться
При быстром развитии отеков у ребенка необходимо срочно обратиться к педиатру. Первоначальный диагноз обычно не вызывает затруднений, поскольку нефротический синдром сопровождается значительными изменениями общего анализа мочи. В дальнейшем лечение и наблюдение за пациентом проводит нефролог.
Полезное видео о нефротическом синдроме
Нефротический синдром у детей — современные подходы к лечению
Нефротический синдром у детей является собирательным понятием и состоит из целого комплекса симптомов, а также лабораторных показателей и клинически характеризуется обширными отеками, как подкожной жировой клетчатки, так и скоплением жидкости в полостях организма.
Следует отметить, что этот процесс характеризуется следующими лабораторными показателями:
Виды нефротического синдрома у детей
Нефротический синдром у детей в большинстве случаев возникает в следующих группах: новорожденные, груднички и дети до 3 лет.
Клинически подразделяется на следующие виды:
- Идиопатический (первичный) нефротический синдром. Является самым распространенным и вызывается неизвестной причиной (заболеванием).
- Врожденный нефротический синдром финского типа развивается у детей до 3 лет и может диагностироваться внутриутробно. Такое название получил вследствие первичного исследования его финскими учеными, где встречаемость патологии наиболее высокая в мире.
- Вторичный нефротический синдром. Возникает как осложнение следующих заболеваний:
системная красная волчанкаТакже важно отдельно выделять две основные группы нефротического синдрома:
Проявления нефротического синдрома
Это патологическое состояние имеет ранние и поздние проявления.
К ранним необходимо отнести следующие симптомы:
К поздним проявлениям нефротического синдрома относятся указанные ниже симптомы:
Осложнения нефротического синдрома
Все осложнения синдрома связаны с потерей значительного количества белков. Так как белки выполняют множество функций в организме человека, особенно альбумин, то значительно повышается токсичность медикаментозных препаратов, связывающихся альбумином.
Потеря иммуноглобулинов приводит к снижению реактивности организма на инфекцию и вследствие этого часто возникают простудные заболевания, осложняющиеся болезнями почек, печени и сердца. Снижение количества белка-переносчика железа, вызывает железодефицитную анемию.
Потеря липопротеинов высокой и средней плотности приводит к нарушению обмена холестерина и в последующем способствует развитию раннего атеросклероза.
Бывали зафиксированные случаи, когда при вскрытии 7 и 9 летних детей, обнаруживали атеросклероз аорты и коронарных сосудов. Также вследствие снижения уровня витамина Д в крови могут возникать различные изменения в костной системе.
Потеря белков прокоагулянтов приводит к развитию геморрагического синдрома (повышенная кровоточивость).
У детей, страдающих нефротическим синдромом часто возникают заболевания щитовидной железы, также вследствие потери белка – тиреоглобулина, что влечет за собой дополнительные проблемы с обменом гормонов.
Методы диагностики
Диагностировать патологическое состояние не является затруднительной задачей. Даже врожденный нефротический синдром можно диагностировать уже внутриутробно с помощью исследования амниотической жидкости, различным опознавательными признаками, определяемыми с помощью УЗИ (размер плода, его конечностей, головы, таза и прочее).
Лабораторно синдром диагностируется при исследовании мочи и крови, причем как общим методом, так и биохимическим. В анализах крови определяют уровень натрия и калия, а также различные фракции липидов и белков.
Лечебные мероприятия
На сегодняшний день существует основная схема лечения нефротического синдрома, в ее состав входит иммуносупрессивная терапия. Для этих целей используют неселективные и селективные иммуносупрессоры. К неселективным относятся – глюкокортикоиды (гормоны коркового вещества надпочечников), цитостатики и антиметаболические лекарственные средства, а к селективным – циклоспорин А, такролимус, мофетило микофенолат.
Важно отметить, что нефротический синдром делят на два типа, в зависимости от чувствительности к гормонам: гормонально зависимый и соответственно гормонально независимый. При первичном синдроме организм в 90% случаев хорошо реагирует на терапию глюкокортикоидами (преднизолоном), в связи с минимальными нарушениями гломерул. Если же возникает резистентность к такой терапии, то синдром скорее всего имеет вторичный характер.
Детям глюкокортикоиды назначают при всех случаях впервые возникшего нефротического синдрома, а также при рецидивах гормонально чувствительного синдрома и гормонально нечувствительного, но в сочетании с другими препаратами, вызывающими супрессию иммунитета. Глюкокортикоиды назначаются детям перорально и внутривенно, в зависимости от препарата (преднизолон или метилпреднизолон) и активности гормонов коры надпочечников.
Цитостатические препараты проводятся курсом совместно с преднизолоном, при гормонально зависимом и не зависимом нефротическом синдроме. Важно понимать, что цитостатики являются очень токсичными лекарственными средствами со множеством побочных действий, среди которых необходимо выделить наиболее грозные:
Селективные иммунодепрессанты применяются при гормонально зависимом и часто рецидивирующем нефротическом синдроме. Перед их назначением обязательно проводится тонкоигольная биопсия почки, а спустя несколько часов после применения препаратов этой группы проводится повторная биопсия, таким же методом. Делается это для определения токсического воздействия на почку у ребенка. Во время лечения селективными иммуносупрессорами проводится постоянный контроль биохимических показателей крови.
Лечение фокально сегментарного гломерулосклероза (ФСГС)
На сегодняшний день считается наиболее частой причиной возникновения нефротического синдрома и требует такого же лечения. При проведении адекватного лечения вызывает стойкую ремиссию и выживаемость детей на протяжении 10 лет достигает 90-95%. Важно знать, что при диагностировании гормональной нечувствительности проводится биопсия почки.
Основная цель лечения фокально сегментарного гломерулосклероза – достижение максимально возможной ремиссии. Дополнительно необходимо проводить заместительную терапию белками, так как такая мера тоже продлевает выживаемость ребенка.
Лечение мезанглиопролиферативного гломерулонефрита
Детям с нормально работающими почками и отсутствием нефротического синдрома цитостаическая и иммуносупрессорная терапия не назначается. Если же возникает незначительное повышение артериального давления, то синдром коррегируется с помощью ингибиторов АПФ (каптоприл, эналоприл). Если болезнь начинает развиваться в виде нефротического синдрома, то проводится лечение с помощью глюкокортикоидов и цитостатиков.
Профилактика болезни
Необходимо понимать, что специфической профилактики развития нефротического синдрома не существует, но для предупреждения его развития необходимо периодически консультироваться с нефрологом, особенно если есть предпосылки, например, генетический анамнез. Также важно избегать переохлаждений и всевозможных аллергических реакций.
Прогнозировать последствия развития нефротического синдрома сложно, но необходимо учесть, что при правильном и своевременном лечении прогноз будет положительным.
Наш Блог
Нефротический синдром у детей.
Не являясь самостоятельной нозологической формой почечной болезни, с различной частотой наблюдается при первичных (гломерулонефрит, врожденные микрокистозные патологии почек и др.) и вторичных (амилоидоз, сахарный диабет, системная волчанка красная и др.) гломерулопатиях. При вторичных гломерулопатиях в отличие от первичных отмечаются симптомы основного заболевания, кроме признаков, характерны для НС. Высокая протеинурия появляется из-за повышенной проницаемости гломерулярных капилляров для белка.
При усиленной фильтрации белка проксимальные канальцы не в состояниии его катаболизировать и реабсорбировать, что ведет к выраженной дистрофии канальцевого эпителия. В зависимости от клинических проявлений условно различают: 1) НС изолированный, или чистый , не сопровождающийся гематурией и гипертензией наблюдается при гломерулонефрите (нефротическая форма), амилоидозе, интоксикации противовоспалительными нестероидными препаратами и др. 2) НС в сочетании с гематурией и (или) гипертензией, т. е. с признаками нефритического симптомокомплекса, что отмечается при смешанной форме первичного и вторичного ГН 3) неполный НС, характеризующийся типичными его признаками (протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия) в отсутствие отеков. Совершенствование диагностических методов при определении причин НС способствует уменьшению количества больных с так называемым идиопатическим НС, синонимом которого является термин липоидный нефроз .
Клиническая картина . Отеки отличаются быстрым или медленным нарастанием до ана-сарки, при долгосрочном их сохранении возникают линии растяжения мягкая их консистенция обусловливает легкую подвижность, что требует измерения веса больных при оценке их выраженности под влиянием лечения. Кожа сухая, волосы и ногти ломкие тоны сердца приглушены возможны симптомы гипотиреоза. Протеинурия может достигать 20 г/сут. В зависимости от этиологии НС может оказаться селективным и неселективным, сочетаться с гематурией или лейко-цитурией, цилиндрурией. Число общего белка крови понижается до 3 г/л, альбуминов - до 1,5- 2,0 г/л уровень оз- и р-глобулинов повышен (соответственно до 40 % и 25 %), содержание у-глобулина может оказаться снижено или повышено в зависимости от основного заболевания. Гиперлипидемия выражается повышением уровня холестерина, фосфолипидов, триглицеридов, пре-р- и р-липопротеидов. Наблюдаются гиперкоагуляция и депрессия фибринолиза, гипокальциемия, угнетение гуморального и клеточного иммунитета.
Осложнения . 1) дегидратационный коллапс наблюдается нечасто, характеризуется резким падением АД и другими симптомами в период нарастания отеков, может развиться в период форсированного диуреза без видимых причин 2) тромбоз легочной артерии, почечных вен и иных сосудов связан с гиперкоагуляцией 3) абдоминальный криз может оказаться обусловлен тромбозом брыжеечных сосудов или появляться без конкретных причин, характеризуется симптомами о. живота 4) диуретический криз отмечается у отдельных больных на фоне активной диуретической терапии, сопровождается выраженной дегидратацией и электролитными расстройствами.
Диагноз . НС диагностировать несложно. Трудности появляются при определении причины НС, установление которой важно для выработки адекватной тактики лечения и прогноза. Врожденный НС наблюдается у новорожденных, отличается резистентностью к современным методам лечения, неуклонным прогрессированием смертельный исход наступает от гнойных осложнений или от ХПН. Патогенез неизвестен, предполагается нарушение биосинтеза базальных мембран. В биоптате почки и на вскрытии выявляют микрокистозные перемены проксимальных канальцев, склероз коркового вещества. При семейном НС его признаки проявляются в возрасте 4-6 лет, прогноз более благоприятен при применении активных методов лечения (иммуносупрессивные и иные медикаменты).
Лечение . НС, связанный с ГН, см. Гломерулонефрит. При НС у больных с амилоидозом наряду с диуретической терапией применяют колхицин (начинают с 0,6 мг/сут, увеличивая дозу до 1,8 мг/сут), антикоагулянты и антиагреганты. Активная диуретическая терапия применяется затем, как исчерпан диуретический эффект бессолевой диеты. При недостаточной эффективности салуретиков и иных энтеральных препаратов (дозы см. Гломерулонефрит) в сочетании (к примеру, гипотиазид и фуросемид) внутривенно вводят лазикс в дозе до 300-500 мг. Так как резистентность к салуретикам может оказаться связана с выраженной гиповолемией, их воздействие потенцируют осмотическими диуретиками. В том числе, хороший диуретический эффект наблюдается при внутривенном капельном введении на протяжении 4 ч 200 миллилитров 20 % р-ра полиглюкина в сочетании с лазиксом (80-120 мг), гепарином (5000-10 000 ЕД) и преднизолоном (до 20-30 мг). В связи с выраженной проницаемостью гломерулярных мембран для белка меньше эффективен 10-20 % р-р альбумина.
Во избежание диуретического криза, выраженной дигидратации необходимы постепенное повышение дозы диуретиков, их подбор с учетом побочного действия (гиперкальциурия при применении фуросемида, гипокалиемия при лечении гипотиазидом) и проведение мероприятий по их профилактике (введение препаратов кальция, калия и др.).
Нефротический синдром
Нефротический синдром
Нефротический синдром может развиваться на фоне широкого круга урологических, системных, инфекционных, хронических нагноительных, метаболических заболеваний. В урологии нефротический синдром осложняет течение заболеваний почек примерно в 20% случаев. Патология чаще развивается у взрослых (30-40 лет), реже у детей и пожилых пациентов. При нефротическом синдроме наблюдается классическая тетрада признаков: протеинурия (свыше 3,5 г/сут.), гипоальбуминемия и гипопротеинемия (менее 60-50 г/л), гиперлипидемия (холестерин более 6,5 ммоль/л), отеки. В случае отсутствия 1-2-х проявлений говорят о неполном (редуцированном) нефротическом синдроме.
Причины развития нефротического синдрома
По происхождению нефротический синдром может быть первичным (осложняющим самостоятельные заболевания почек) или вторичным (следствием заболеваний, протекающих с вторичным вовлечением почек).
Первичный нефротический синдром встречается при гломерулонефрите. пиелонефрите. первичном амилоидозе. нефропатии беременных. опухолях почек (гипернефроме) и др.
Развитие вторичного нефротического синдрома может быть обусловлено многочисленными состояниями: коллагенозами и ревматическими поражениями (СКВ. узелковым периартериитом. геморрагическим васкулитом. склеродермией. ревматизмом. ревматоидным артритом ) нагноительными процессами (бронхоэктазами. абсцессами легких. септическим эндокардитом ) болезнями лимфатической системы (лимфомой. лимфогранулематозом ) инфекционными и паразитарными заболеваниями (туберкулезом. малярией. сифилисом ) и пр. В ряде случаев нефротический синдром развивается на фоне лекарственной болезни, тяжелых аллергозов, отравлений тяжелыми металлами (ртутью, свинцом), укусов пчел и змей и т. д.
Иногда, преимущественно у детей, причину нефротического синдрома выявить не удается, что позволяет выделить идиопатический вариант заболевания.
Среди концепций патогенеза нефротического синдрома наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами. Иногда антитела образуются непосредственно к базальной мембране почечных клубочков. Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции.
Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия). Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов).
Развитие отеков при нефротическом синдроме обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.
Макроскопически почки при нефротическом синдроме имеют увеличенные размеры, гладкую и ровную поверхность. Корковый слой на разрезе бледно-серый, а мозговой - красноватый. Микроскопическое изучение тканевой картины почки позволяет увидеть изменения, характеризующие не только нефротический синдром, но и ведущую патологию (амилоидоз, гломерулонефрит, коллагенозы, туберкулез и т. д.). Собственно нефротический синдром в гистологическом плане характеризуется нарушениями структуры подоцитов (клеток капсулы клубочков) и базальных мембран капилляров.
Симптомы нефротического синдрома
Признаки нефротического синдрома однотипны, несмотря на различие вызывающих его причин.
Ведущим проявлением служит протеинурия, достигающая 3,5-5 и более г/сутки, причем до 90% выводимого с мочой белка составляют альбумины. Массивная потеря белка с мочой вызывает снижение уровня общего сывороточного белка до 60-40 и менее г/л. Задержка жидкости при нефротическом синдроме может проявляться периферическими отеками, асцитом. анасаркой (генерализованным отеком подкожной клетчатки), гидротораксом. гидроперикардом.
Прогрессирование нефротического синдрома сопровождается общей слабостью, сухостью во рту, жаждой, потерей аппетита, головной болью, тяжестью в пояснице, рвотой, вздутием живота, поносом. Характерным признаком нефротического синдрома служит олигурия с суточным диурезом менее 1 л.
Возможны явления парестезии, миалгия, судороги. Развитие гидроторакса и гидроперикарда вызывает одышку при движении и в покое. Периферические отеки сковывают двигательную активность больного. Пациенты с нефротическим синдромом вялые, малоподвижные, бледные отмечают повышенное шелушение и сухость кожи. ломкость волос и ногтей.
Нефротический синдром может развиваться постепенно или бурно сопровождаться менее и более выраженной симптоматикой, что зависит от характера течения основного заболевания. По клиническому течению различаются 2 варианта нефротического синдрома – чистый и смешанный. В первом случае нефротический синдром протекает без гематурии и гипертензии во втором может принимать нефротически-гематурическую или нефротически-гипертоническую форму.
Осложнениями нефротического синдрома могут явиться периферические флеботромбозы, вирусные, бактериальные, грибковые инфекции, отек мозга или сетчатки, нефротический криз (гиповолемический шок ).
Диагностика нефротического синдрома
Ведущими критериями распознавания нефротического синдрома служат клинико-лабораторные данные.
При нефротическом синдроме объективный осмотр выявляет бледные («перламутровые»), холодные и сухие на ощупь кожные покровы, обложенность языка, увеличение размеров живота, гепатомегалию. отеки. При гидроперикарде отмечается расширение границ сердца и приглушение тонов при гидротораксе – укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание, застойные мелкопузырчатые хрипы. На ЭКГ регистрируется брадикардия. признаки дистрофии миокарда.
В общем анализе мочи при нефротическом синдроме определяется повышенная относительная плотность (1030-1040), лейкоцитурия, цилиндрурия, наличие в осадке кристаллов холестерина и капель нейтрального жира, редко – микрогематурия.
В периферической крови – увеличение СОЭ (до 60-80 мм/ч), преходящая эозинофилия, увеличение числа тромбоцитов (до 500-600 тыс.), небольшое снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Нарушение свертываемости, выявляемые с помощью исследования коагулограммы. могут выражаться в небольшом повышении или развитии признаков ДВС-синдрома .
Исследование биохимического анализа крови при нефротическом синдроме выявляет характерную гипоальбуминемию и гипопротеинемию (менее 60-50 г/л), гиперхолестеринемию (холестерин более 6,5 ммоль/л) в биохимическом анализе мочи определяется протеинурия свыше 3,5 г в сутки.
Для выяснения степени выраженности изменений почечной ткани при нефротическом синдроме может потребоваться проведение УЗИ почек. УЗДГ почечных сосудов. нефросцинтиграфии .
С целью патогенетической обоснованности лечения нефротического синдрома крайне важно установление причины его развития, в связи с чем требуется углубленное обследование с выполнением иммунологических, ангиографических исследований, а также биопсии почки. десны или прямой кишки с морфологическим исследованием биоптатов .
Лечение нефротического синдрома
Терапия нефротического синдрома проводится стационарно под наблюдением нефролога. Общими лечебными мероприятиями, не зависящими от этиологии нефротического синдрома, служат назначение бессолевой диеты с ограничением жидкости, постельного режима, симптоматической лекарственной терапии (диуретиков, препаратов калия, антигистаминных средств, витаминов, сердечных средств, антибиотиков, гепарина ), инфузионное введение альбумина, реополиглюкина .
При нефротическом синдроме неясного генеза, а также обусловленном токсическим или аутоиммунным поражением почек, показана стероидная терапия преднизолоном или метилпреднизолоном (перорально или внутривенно в режиме пульс-терапии). Иммуносупрессивная терапия стероидами подавляет образование антител, ЦИК, улучшает почечный кровоток и клубочковую фильтрацию.
Хорошего терапевтического эффекта лечения гормонорезистентного нефротического синдрома позволяет добиться цитостатическая терапия циклофосфамидом и хлорамбуцилом, проводимая пульс-курсами.
В период ремиссии нефротического синдрома показано лечение на специализированных климатических курортах.
Прогноз и профилактика нефротического синдрома
Течение и прогноз нефротического синдрома тесно связаны с характером развития основного заболевания. В целом устранение этиологических факторов, своевременное и правильное лечение нефротического синдрома позволяет восстановить функции почек и достичь полной стабильной ремиссии.
При неустраненных причинах нефротический синдром может принимать персистирующее или рецидивирующее течение с исходом в хроническую почечную недостаточность .
Профилактика включает раннее и тщательное лечение почечной и внепочечной патологии, которая может осложниться развитием нефротического синдрома, осторожное и контролируемое применение лекарственных средств, обладающих нефротоксическим и аллергическим действием.
Нефротический синдром - лечение в Москве
Источники:
, , ,
Следующие:
Комментариев пока нет!
Поделитесь своим мнением
