Целиакия у детей что это такое
Целиакия у детей
Что такое Целиакия у детей -
Целиакия - это хроническая болезнь, которая может проявляться множеством синдромов, для нее типично неспецифическое повреждение слизистой оболочки тонкой кишки глютеном, который нарушает всасывание полезных веществ на данном участке. После избавления в рационе от глиадина пшеницы (ячменя, ржи, овса) повреждения ликвидируются.
Целиакия в странах СНГ считалась раньше редкой болезнью. Но на самом деле этим заболеванием страдает 1 человек из 100-250. Классическая форма целиакии у детей проявляется симптомами после 4-8 недель от момента питания продуктами с содержанием глютена. В частых случаях болезнь может стартовать и позже, когда она организм будут действовать факторы, которые активизируют генетические дефекты: стрессы. кишечные инфекционные заболевания и проч.
Впервые целиакия была описана в 1888 году. Возбудитель заболевания (белок злаковых растений) был доказан в 1951 году.
Что провоцирует / Причины Целиакии у детей:
Среди причин исследователи называют всасывательную, секреторную, двигательную слабость всего желудочно-кишечного тракта, плюригландулярная недостаточность. Предполагается, что важны наследственные и конституциональные факторы, нарушения нервной регуляции кишечника, бывшие в прошлом желудочно-кишечные заболевания, витаминная недостаточность. повреждения или врожденные аномалии нервных ганглиев кишечника.
Исследователи Ги, Гертер и Гейбнер доказывали, что в развитии рассматриваемого заболевания имеет значение высокоуглеводная диета. Но в 50-х годах, как было сказано выше, было доказано, что целиакия у взрослых и детей вызывается глиадином. Была создана теория, говорящая о том, что целиакия имеет аллергическую природу. Но кожные пробы с экстрактами пшеницы показали отрицательный результат - теория не подтвердилась.
Шелдон и Алви считают, что при целиакии отсутствуют определенные интрацеллюлярные энзимы, способные дезаминировать пептиды глютена. Патогенез целиакии связывают также с врожденной недостаточностью Р-липопротеидов и изменением их свойств. Некоторые исследователи говорят также, что существуют псевдоформы целиакии: хронические энтериты. пищевые аллергии, пороки развития. Целиакия у детей может быть врожденной или вторичной.
Патогенез (что происходит?) во время Целиакии у детей:
Особенности работы тонкой кишки - врожденные или вторичные - влияют на возникновение повышенной чувствительности клеток кишечного эпителия к глиадину. Это ферментная недостаточность, в результате которой плохо расщепляются пептиды. Глиадин полностью не расщепляется, накапливается в кишечнике, оказывая токсическое действие на организм.
Симптомы Целиакии у детей:
Основной симптом целиакии у детей - боль в животе. В основном она локализируется в области мезогастрия, что помогает в дифференциальной диагностике заболевания. Спустя 3-5 часов после приема пищи или перед актом дефекации нарастает болевой синдром (усиливаются боли). Также характерный для данного заболевания симптом - рецидивирующая рвота, которая бывает примерно в половине случаев. Более чем у половины детей наблюдаются нарушения аппетита, причем как снижение, так и повышение (в некоторых случаях сначала может не быть аппетита, а потом он резко повышается).
Как результат нарушения обмена Са-Р возникает поражение костной системы. Это не осложнение рассматриваемого заболевания, а его проявление. Некоторые боли настолько интенсивны, что без анальгетиков не обойтись. Около половины детей, у которых есть боли в костях, становятся на учет к травматологу, ортопеду, гематологу, ревматологу. Реже (тем не менее, довольно часто) наблюдаются боли в суставах. Поражаются в основном коленные и голеностопные суставы, признаков артрита нет.
Среди симптомов целиакии у детей могут быть кариес, сколиоз. остеопороз, переломы трубчатых костей. Снижение массы тела ребенка также типичное проявление заболевания у детей, степень зависит от тяжести нутритивных расстройств. Менее чем у 30% детей выявляют снижение роста.
При целиакии поражается нервная система, причиной является энцефалопатия. Психоневрологически выражен синдром агрессии, раздражительности, возможно усугубление боли в животе. У ребенка может снижаться мышечный тонус, развиваться вегето-сосудистая недостаточность, нарушения сна, аутизм, депрессии. Поражения нервной системы проявляются также агрессивностью и раздражительностью. Дети беспокойно спят, плохо засыпают. Вероятен эписиндром.
Нарушается барьерная функция слизистой оболочки тонкой кишки. Как следствие - во внутреннюю среду проникают нерасщепленные белки с антигенными свойствами. Этот фактор активизирует и вызывает новые аллергические болезни. Могут проявляться симптомы со стороны ЖКТ, которые похожи на пищевую аллергию, потому диагностика усложнена в некоторых случаях.
Для целиакии у детей характерны такие симптомы как проявления витаминно-минеральной и белковой недостаточности:
Нет такого симптома, который встречался бы абсолютно у всех больных целиакией детей. Потому диагностические ошибки и наблюдение ребенка у нескольких специалистов - не редкость. Дети в некоторых случаях попадают в инфекционные стационары с жалобами на жидкий стул, рвоту, часто протекающие на фоне повышения температуры, так как срыв происходит при присоединении ОРВИ.
Диагностика Целиакии у детей:
Данное заболевание диагностируют с помощью проведения скрининговых тестов. Они показывают вероятность развития целиакии или же пищевой аллергии на продукты, в составе которых содержится глютен. Диагноз ставят после проведения биопсии, когда берут на анализ клетки из тонкого кишечника.
Лечение Целиакии у детей:
После подтверждения целиакии у детей ребенку назначают лечение, которое, в основном, заключается в специальной диете. Из рациона исключают продукты с содержанием глютена. Нужно с осторожностью относиться к полуфабрикатам, отдавать предпочтение тем, на которых есть пометка Не содержит глютена.
Продукты без глютена :
Продукты, в которых может быть глютен :
Продукты, которые нельзя детям с целиакией (в них есть глютен):
Профилактика Целиакии у детей:
При наличии целиакии у родителей можно предполагать данное заболевание и у ребенка. Давайте таким детям продукты с глютеном постепенно и осторожно. При появлении симптомов, которые описаны выше, срочно обратитесь к врачу.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Целиакия у детей:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Целиакии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас. Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача . чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации. возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на форуме. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab . чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):
Целиакия у детей и взрослых: симптомы, лечение, фото, заболевание
Целиакия или глютеновая болезнь – это заболевание аллергического характера, при котором кишечник не может воспринять и усвоить продукты содержащие глютен. Целиакия считается врожденным заболеванием, которое передается от родителей к ребенку, но до конца механизмы развития заболевания пока не выяснены.
При глютеновой болезни глютен, попадая в кишечник, расщепляется не полностью, а в результате неполного расщепления образуются токсические вещества, которые травмируют внутреннюю поверхность кишки. У маленьких детей целиакия начинает развиваться с введением прикорма, что родители могут определить по: рвоте, пенистому стулу, ухудшению прибавки в весе, вздутию живота.
У взрослого населения целиакия маскируется под заболевания кишечника и желудка, которые имеют хронический характер. В таких случаях пациент может длительное время безуспешно лечить неустойчивый стул, метеоризм и прочие заболевания связанные с диспепсией, не подозревая о глютеновой непереносимости.
Именно поэтому официальные статистические данные существенно занижены и представляют процент случаев равных 1:1000. Также распространено мнение, что целиакия это не болезнь, а образ жизни, требующий соблюдения диеты, ведь без наличия контакта с глютеном развитие целиакии невозможно. Наиболее токсичная часть расщепленного глютена – это глиадин (алкоголь растворимая фракция).
Интересные факты о заболевании
Целиакия начала существовать с момента начала употребления человеком в пищу злаков (ржи, пшеницы), поэтому возраст заболевания насчитывает несколько тысячелетий.
Развитию целиакии больше подвержены женщины, а у африканцев, японцев и китайцев практически не встречается. Скорее всего, это связано с особенностями питания или с генетической составляющей.
Некоторые регионы России до сих пор не признают целиакию патологией, а врачам запрещается устанавливать такой диагноз.
Некоторые специалисты относят целиакию к предраковому состоянию, которое увеличивает риск развития рака отделов пищеварения, тонкокишечной лимфомы, кишечных кровотечений.
Если родители страдают от глютеновой болезни, риск, что ребенок после рождения будет иметь такую патологию, составляет – 1:10.
Причины
Точные причины развития целиакии до сих пор не известны, однако существует несколько теорий возникновения этого заболевания. К самым распространенным относятся – иммунологическая и ферментативная, при этом первая поддерживается большинством исследователей.
В крови появляются аутоиммунные антитела к структурам клеток кишечной оболочки и антитела к глютену. При наличии целиакии число внутриэпителиальных лимфоцитов, обладающих специфическим набором рецепторов, увеличено. Именно такие клетки ошибочно определяют глютен в число угроз и повреждают стенки кишечника.
В тонком кишечнике отсутствует фермент, который занимается расщеплением глютена. Это вполне вероятная причина, но не доказана до конца по той причине, что соблюдение диеты приводит к восстановлению ферментативной функции кишечника.
Согласно исследованиям ученых, около 90% больных целиакией имеют повышенное число антител к определенному типу аденовируса. Однако не стоит верить врачу, если он скажет, что целиакия появилась из-за аденовируса. Он не имеет ничего общего с врожденным заболеванием, просто глютен имеет антигенное сходство с аденовирусом.
Основывается на утверждении, что кишечник имеет нарушенный состав белков, что приводит к чрезмерной чувствительности тонкой кишки к глютену.
Большинство ученых сошлись во мнении, что предполагаемая картина возникновения непереносимости глютена включает в себя все теории и объединяет их: нет фермента – глютен не подвергается расщеплению и накапливается, что приводит к токсическому воздействию на кишечник, который отвечает реакцией клеток с особыми рецепторами. Такие клетки принимают глютен как угрозу и попытки ее уничтожить приводят к повреждениям стенок кишечника, которые нарушают процесс переваривания и усвоения пищи. Возможным инициатором иммунного ответа организма на глютен, при такой трактовке считается аденовирус.
Симптомы
В медицинской литературе выделяют три формы клинического проявления целиакии. Реальная картина заболевания имеет многообразие проявлений: целиакия может маскироваться под различные заболевания ЖКТ, дерматологические патологии, гиповитаминозы и прочие. Именно благодаря разнообразию симптомов, целиакия, как диагноз устанавливается ограниченному числу пациентов, при этом большее количество больных целиакией продолжают лечить от ложных, но схожих по симптоматике заболеваний.
При этом бывают случаи когда, все анализы и клинические проявления подтверждают наличие у пациента целиакии, но после проведения биопсии тонкого кишечника, диагноз врачей не подтверждается.
Также стоит отметить, что чем раньше в пищу будут введены продукты, содержащие глютен и чем их будет больше, тем быстрее начнет развиваться целиакия, при этом характер течения заболевания будет гораздо сложнее.
Симптомы целиакии у детей
Типичная форма целиакии характерна тремя яркими симптомами:
Частый стул (5 и более раз вдень) при этом он имеет кашицеобразную консистенцию, плохо пахнет, пенится, имеет разную окраску, блестящие вкрапления жира, плохо смывается и его достаточно много.
Выпученный живот. Родители думают, что это от того, что ребенок хорошо кушает, врач может сказать, что причина в развитии у ребенка рахита.
Наличие отставания в весе и росте. Особенно заметно отставание в весе в первые два года жизни и заметное отставание в росте, после достижения двухлетнего возраста. При этом недостача в доборе веса начинает наблюдаться после введения прикорма, хотя до прикорма набор веса проходил нормальными темпами.
Другие симптомы, которые подтверждают наличие у ребенка целиакии и связаны с недостатком питательных веществ, микроэлементов, витаминов. Для каждого конкретного случая могут быть разными:
Вялость, быстрая утомляемость или, наоборот, повышенная раздражительность, агрессивное поведение, плаксивость.
Неудовлетворительное состояние кожных покровов и волос: атопический дерматит, шелушение кожи, сухость, слабость.
Подверженность ребенка частым переломам, при малейшей возможности. При этом нужно учитывать, что у здорового ребенка кости гораздо крепче, чем у взрослых, за счет их эластичности.
Недостаточный мышечный тонус (гипотония).
Появление патологий ротовой полости: стоматит, кариес, хрупкость эмали, кровоточивость десен.
Ребенок имеет характерный – несчастный вид.
Ребенок имеет худенькие конечности и большой живот, из-за чего таких детей сравнивают с паучками.
С взрослением ребенка болеющего целиакией наблюдаются нарушения работы половой системы: у мальчиков – половая дисфункция, у девочек – отсутствие наступления месячных.
Симптомы целиакии у взрослых
Для симптомов целиакии у взрослого населения характерна латентная и атипичная форма. Проявление атипичной формы возможно только после 30-40 лет жизни. Такая форма заболевания характерна наличием одного из основных симптомов типичной формы заболевания и нескольких сопутствующих. В целом на первый план выходят внекишечные проявления заболевания:
Дерматологические: атопический и герпетиформный дерматит.
Неврологические: депрессия, мигрень.
Суставные: боли в суставах, причина которых не поддается объяснению, артрит.
Изменения в биохимическом анализе крови: увеличение альбумина, трансаминаз, щелочной фосфатазы, снижение холестерина.
Клинические исследования показали, что 4-8% женщин, которые проходили лечение от бесплодия, и оно оказалось безрезультатным, страдают целиакией. После введения аглютеновой диеты, все они смогли родить ребенка.
Скрытая форма заболевания может никак не проявляться, кроме нерегулярных проблем с кишечником или кожным проблемам (дерматитах), которые никто не может ассоциировать с заболеванием. Поэтому целиакия выявляется только при случайном обследовании.
Осложнения, которые возникают при непереносимости глютена
Длительное течение заболевание в скрытой форме приводит к повышению риска развития серьезных заболеваний:
Аутоиммунного гепатита, аутоиммунного тиреоидита.
Сахарного диабета первого типа.
Диагностика заболевания
В большинстве случаев целиакия выявляется при комплексной диагностике организма в процессе подтверждения диагноза одного из перечисленных выше заболеваний. Целенаправленная диагностика целиактии включает три этапа:
Первый – иммунологическое исследование крови пациента. В процессе исследования определяется наличие тканевой трансаглютаминазе, аутоиммунных тел к ретикулину, эндомизию, уровень антиглиадиновых антител.
Второй – если первый этап имеет положительные результаты тестов, то проводится биопсия слизистой тонкого кишечника, которая включает определение наличия лимфоцитов с атипичными рецепторами, воспаления, общее состояние ворсинок. Второй этап является самым важным для постановки правильного диагноза.
Третий – назначение безглютеновой диеты и наблюдение пациента у врача на протяжении 6 месяцев. Если общее состояние улучшается, наблюдается обратное развитие симптомов заболевания – диагноз получает 100% подтверждение.
Особенность лечения заключается в том, что даже при отрицательных результатах биопсии, пациенту с положительными иммунологическими пробами назначается третий этап диагностики. В случае улучшения состояния пациента в течение полугода – диагноз «целиакия» подтверждается, а такая форма заболевания называется потенциальной.
Повторное иммунологическое обследование проводится спустя год, ожидается появление положительной динамики. Через два года повторная биопсия должна подтвердить полное восстановление ворсинок тонкого кишечника.
Дифференциальная диагностика
Обычно врачи не спешат ставить диагноз «целиакия», а тем более назначать биопсию кишечника. Изначально целиакию необходимо отличить от наследственных заболеваний кишечника, кишечных инфекций, иммунодефицитов, пищевой аллергии.
Целиакия отличается от перечисленных патологий, по хорошему эффекту от соблюдения безглютеновой диеты (назначенной в случае положительного ответа на иммунологическое обследование атипичных антител), отсутствии в кале крови и слизи.
Лечение
Пожизненное соблюдение безглютеновой диеты является единственным эффективным способом лечения. Характерная диета при целиакии подразумевает исключение хлебобулочны, кондитерских изделий, дешевых сосисок, колбас, котлет, соусов, некоторых круп (манной, перловой, овсяной), макарон. Также глютен в скрытом виде может содержаться в пиве, квасе, солодовом экстракте, красителях, кофе, какао, консервах, мороженом, творожках и йогуртах, сырках, кетчупе, майонезе.
Критическим для аллергика является содержание более 1 миллиграмма глютена на 100 грамм продукта.
Разрешены к употреблению:
Натуральные молочные продукты, яйца.
Целиакия у детей: клинические симптомы
Важно! Средство от гастрита и язвы, которое помогло Галине Савиной. Читать далее >>
Целиакия у детей. симптомы которой разнообразные, является тяжелым генетическим заболеванием тонкой кишки. Патология возникает внутриутробно. Она характеризуется непереносимостью глютена (белка многих злаковых культур - ячменя, пшеницы, овса).
Показания
Симптомы болезни проявляются сразу после введения в рацион ребенка каш и супов на основе злаков. Яркая клиника развивается в раннем детстве. С возрастом патология протекает со слабовыраженными симптомами. Возможны комплексные проявления и единичные жалобы.
Целиакия и органы ЖКТ:
Влияние целиакии на другие органы и системы:
Нарушения в психике и в поведении:
Классификация
Специалисты выделяют несколько типов протекания целиакии (типичное, нетипическое, бессимптомное). Типичное протекание целиакии - больше всего поражается кишечник и другие органы ЖКТ:
Нетипическая целиакия у детей имеет стертую клинику либо на первом месте симптомы поражения других органов и систем:
Латентная целиакия - полное отсутствие проявлений на фоне изменений в лабораторных исследованиях. Стойкая целиакия:
Клиника патологии
Классика целиакии диагностируется в каждом третьем случае. Болезнь развивается резко с тяжелой диареей, анемией и нарушением обмена веществ. Наблюдают синдром мальабсорбции и нарушения всасывания. Жалобы на постоянную разлитую боль в животе, дискомфорт, снижение и отсутствие аппетита. Уменьшается масса тела ребенка, возникают раны на слизистых (афты, глосситы).
В тяжелых случаях у детей наблюдают отсталое развитие (физическое и психическое), аутизм, недостаточность иммунитета, облысение.
Чаще врачи диагностируют атипическую форму. Развиваются симптомы поражения других органов и систем: геморрагическая симптоматика, анемии, эндокринная патология. Также выявляют:
В группу риска входят дети, страдающие от следующих заболеваний:
- Ревматоидный артрит.
- Болезнь Аддисона.
- Разного рода колиты - лимфоцитарный колит проявляется накоплением в стенке толстой кишки лимфоцитов (иммунокомпетентных клеток).
- Болезнь Дауна - патология проявляется умственными нарушениями, отсталостью, пороками сердца и других органов. Это генетическая патология (изменения в 13 хромосоме).
- Лимфомы кишечника .
- Эпилепсия, полинейропатии.
- Бесплодие.
- Хронические дефицитные анемии.
- аутоиммунные болезни щитовидной железы. Возникают в результате ненормально высокой активности иммунитета пациента. Клетки органов расцениваются как чужеродные, атакуются и уничтожаются. Сахарный диабет 1 - аутоиммунное заболевание, характеризуется повреждением поджелудочной железы, что повышает уровень сахара крови.
- Хронические патологии печени в активной фазе (гепатит) - более 6 месяцев активно протекающий процесс.
- Синдром раздраженного кишечника - функциональные нарушения без повреждения структуры кишки. Зачастую проявляется болезненностью, дискомфортом в животе. которые исчезают после дефекации.
Атипическая форма болезни может проявляться в 2 вариантах:
Скрытая форма целиакии встречается у детей в каждом десятом случае патологии. Выявляется эта форма болезни случайно. Клиника полностью отсутствует имеются изменения в лабораторных показателях.
Диагностика
Распознать и диагностировать целиакию у ребенка трудно. Причина - зачастую стертая клиника патологии, нетипические ее проявления, наличие фоновых болезней. Диагностика целиакии включает в себя 3 этапа. На первом этапе проводится тщательный отбор больных из групп риска развития целиакии. Детально опрашивают пациентов, анализируют их жалобы на органы ЖКТ и другие системы, выявляют родственников с диагностированной формой целиакии. Это клиническая диагностика патологии.
Второй этап - диагностика ELISA (иммуноферментный анализ, выявляют специфические биомаркеры - антитела к глиадину), выявление в крови тканевой трансглутаминазы (ТТГ), поиск антител к дезаминированным пептидам глиадина. Это лабораторная диагностика целиакии.
Третий этап - инструментальная диагностика. После положительных лабораторных данных проводят оценку состояния кишечника (его слизистой оболочки). Проводят верхнюю эндоскопию двенадцатиперстной кишки, биопсию слизистой в залуковичном отделе. Степень патологии определяют в зависимости от морфологических изменений слизистой (морфологическая классификация М.Марша):
- Стадия 0 - отсутствие изменений слизистой оболочки кишки. Это преинфильтративная стадия.
- Стадия 1 - инфильтрация - повышается число интраэпителиальных лимфоцитов (ИТЭЛ) больше 30 на 100 клеток кишечника.
- Стадия 2 - инфильтрация с гиперплазией - на фоне увеличения количества ИТЭЛ углубляются крипты кишечника без снижения высоты ворсинок.
- Стадия 3 - деструкция - ворсинки кишечника атрофируются частично, субтотально или тотально (но зачастую обратимо).
- Стадия 4 - полная атрофия ворсинок - происходит необратимое изменение тонкой кишки. Это неблагоприятная стадия, часто малигнизирует. В слизистом слое кишечника может откладываться коллаген, вызывая коллагеновую спру. Чаще 4 стадия целиакии наблюдается у детей, которые не отвечают на безглютеновую диету, базовую терапию, лечение стероидами, иммуносупресорами и химиотерапию.
Лечение
Цели лечения целиакии:
Основные подходы к исцелению:
Смертельно опасные осложнения патологии:
Специфических методов профилактики болезни не разработано. Основной способ предупредить осложнения и развитие клиники - пожизненная безглютеновая диета (исключение из своего меню злаковых продуктов - пшеницы, овса, ячменя, ржи). Врачи рекомендуют увеличить употребление гречки - она не содержит глютен.
Поэтому рекомендуем вам прочитать как Галина Савина полностью вылечила болезни ЖКТ. Читать далее >>
Целиакия
Целиакия — заболевание, характеризующееся расстройством пищеварения. связанное с нарушением всасывания в тонком кишечнике жиров и углеводов вследствие непереносимости глиадина — белка клейковины пшеницы, ржи, овса.
Заболевание обусловлено недостаточностью ферментативных систем клеток кишечника, необходимых для расщепления пептида глютена и выработкой в организме ребенка преципитирующих антител против глиадина.
Целиакия развивается большей частью у детей в возрасте 2 — 3 лет. Отмечается снижение аппетита, общая вялость, бледность кожных покровов, анемия, мышечная гипотония. истощение. Наблюдается отставание в росте, остеопороз, рахитические изменения скелета. кариес зубов, ногти напоминают часовые стеклышки. При общей физической отсталости развития и значительном истощении бросается в глаза большой живот, увеличенный за счет метеоризма и повышенного содержания жидкости в расширенных петлях кишечника (псевдоасцит). Кал беловатого цвета, блестящий, обильный, содержит много нейтрального жира и жирных кислот.
При целиакии вторично развиваются поливитаминная недостаточность, гипопротеинемия, склонность к отекам. Уровень кальция. фосфора. щелочной фосфатазы. холестерина. липидов в крови меньше нормы, кислотность желудочного сока понижена. Заболевание имеет волнообразное течение.
Указанные выше симптомы целиакии иногда наблюдаются как симптомы хронического, затяжного энтероколита. хронического недоедания.
При диагностике целиакии необходимо исключить затяжную форму дизентерии, туберкулезное поражение кишечника, муковисцидоз (см.). Прогноз целиакии чаще благоприятный.
Лечение . Назначают аглиадиновую диету, т. е. из пищевого рациона исключают продукты, содержащие пшеничную, ржаную и овсяную муку. Ограничивают жиры и крахмал. В пищу употребляют хлеб. изготовленный из рисовой, кукурузной, гречневой и соевой муки. Молоко рекомендуется обезжиренное. Лекарственная терапия включает комплекс витаминов в максимальных дозах панкреатин 0,25 г 3 раза в день, метионин 0,3 г 3 раза в день в течение 2 недель, глицерофосфат кальция 0,15 г 3 раза в день, восстановленное железо 0,15 г 3 раза в день, неробол 0,1 мг/кг веса ребенка на два приема, энтеросептол 0,1—0,2 г 4 раза в день. Показаны массаж и лечебная гимнастика .
Целиакия [синоним болезнь Ги — Гертера — Гейбнера (S. Gee, С. A. Herter, О. Heubner)] — синдром, характеризующийся отставанием ребенка в росте, значительным увеличением живота при общем истощении, обильными испражнениями, содержащими большое количество жира вследствие нарушения всасывания его в кишечнике. Сходен с клиническими проявлениями при спру (см.) у взрослых и при муковисцидозе (см.). Развернутая клиническая картина заболевания чаще наблюдается у детей со второго года жизни.
Этиология и патогенез целиакии окончательно не выяснены. Так, в числе причин назывались: секреторная, всасывательная и двигательная слабость всего желудочно-кишечного тракта, плюригландулярная недостаточность, в частности недостаточность надпочечников. Возможно, имеют значение конституциональные и наследственные моменты. Подчеркивалось значение перенесенных желудочно-кишечных заболеваний, витаминной недостаточности, врожденных аномалий развития нервных ганглиев кишечника (кишечный инфантилизм) или их повреждений после воспалительных процессов в кишечнике, а также нарушений нервной регуляции кишечника. Ги, Гертер и Гейбнер считали, что в патогенезе целиакии большую роль играет питание, богатое углеводами. Однако в 50-х годах 20 века была доказана непереносимость при целиакии к белку клейковины злаков (пшеницы, ржи, овса) — глиадину.
На основании длительного волнообразного течения заболевания, а также обнаружения у больных преципитирующих антител против глиадина выдвинута теория, по которой целиакия — аллергическое заболевание (аллергеном является глиадин). Эта теория, получившая широкое распространение, демонстративно подтверждалась тем, что полное выключение глиадина из пищевого рациона больных приводило к клиническому улучшению. Однако кожные пробы с экстрактами пшеницы оказались отрицательными не обнаружено параллелизма между иммунологическими реакциями и течением заболевания. По мнению Шелдона и Алви (W. Sheldon, С. Alvey), при целиакии отсутствуют определенные интрацеллюлярные энзимы, способные дезаминировать пептиды глютена. Патогенез целиакии связывают также с врожденной недостаточностью Р-липопротеидов и изменением их свойств. Кезер (Н. Kaser) различает истинную идиопатическую целиакию от ее псевдоформ, к которым относит пищевые аллергии, хронические энтериты и пороки развития.
Различают первичную врожденную и вторичную целиакию, развивающуюся вследствие длительных поносов различной этиологии последняя форма довольно быстро поддается лечению, в отличие от первичной. По-видимому, синдром целиакии может вызываться различными причинами, приводящими к неполноценности моторной, ферментативной и всасывательной деятельности желудочно-кишечного тракта.
Клиническая картина . При общей физической отсталости и значительном истощении бросается в глаза большой живот (рис. 1). Кишечник обычно резко вздут газами, видна усиленная перистальтика. При пальпации можно определить флюктуацию вследствие скопления в расширенных петлях кишечника жидкости, исчезающей после дефекации (псевдоасцит). Стул очень обильный, рыхлый, пенистый, дурно пахнущий, белесоватый, с характерным жирным блеском из-за значительного содержания жира. Легко обнаруживаются свободные крахмальные зерна, окрашивающиеся в синий цвет люголевским раствором. Выделение жира с испражнениями резко повышено в тяжелых случаях может быть отрицательный жировой баланс. Вес стула за сутки может достичь 1 — 1,5 кг.
Целиакия характеризуется волнообразным течением. Во время обострений наблюдаются учащение и ухудшение стула, потеря аппетита, веса, значительные нервно-вегетативные расстройства с преобладанием тонуса парасимпатического отдела.
Больные дети обычно вялы, адинамичны, с замедленными движениями, раздражительны, плаксивы, плохо переносят перемены окружающей обстановки. Нарушения функции ЦНС проявляются в расстройствах сна, аппетита, поведения, в извращении сердечных, церебральных рефлексов и сосудистых реакций, а также в резком нарушении регуляции моторики желудочно-кишечного тракта.
При рентгенологическом исследовании желудочно-кишечного тракта обнаруживаются многочисленные горизонтальные уровни жидкости в тонкой и особенно в толстой кишке. Видны участки спазма и атонии с резким вздутием. Особенно вздута и атонична толстая кишка (рис. 2).
Рис. 1. Ребенок 2 лет 2 мес. больной целиакией.
Рис. 2. Рентгенограмма того же больного, что и на рис. 1: многочисленные горизонтальные уровни жидкости, значительное вздутие кишечника.
При целиакии вторично развиваются поливитаминная недостаточность, гипопротеинемия, склонность к отекам. Если ребенок болен длительно, то развиваются остеопороз, перестройка структуры кости с деформациями и иногда переломами, кариес зубов, тетания в виде карио-педального спазма (гипокальциемия), отставание в росте, степень которого указывает на тяжесть и длительность заболевания. Уровень кальция и фосфора в крови понижен. Уменьшено содержание в сыворотке щелочной фосфатазы, понижено также содержание в крови холестерина, липоидов. Отмечаются низкий уровень сахара в крови, плоская сахарная кривая. Иногда вследствие недостатка всасывания железа развивается значительная гипохромная анемия.
В противоположность муковисцидозу, при целиакии внешнесекреторная деятельность поджелудочной железы существенно не изменяется. При муковисцидозе наблюдается полное отсутствие или резкое снижение выделения отдельных ферментов, особенно трипсина при целиакии обычно имеет место лишь временное снижение активности ферментов в периоды обострений. Вне периодов обострений активность поджелудочной железы нормальная.
Дифференциальный диагноз . В первую очередь необходимо исключить муковисцидоз, а также анатомические пороки развития желудочно-кишечного тракта, хронические кишечные инфекции, туберкулез кишечника и мезентериальных узлов.
Прогноз . Благодаря усовершенствованию диеты и методов лечения, которые должны проводиться постоянно, смертность от целиакии практически равна нулю.
Лечение . Высококалорийная диета с ограничением жира и крахмала, но с достаточным содержанием белка, овощей, фруктов. Калорийность питания больного целиакией должна быть в 2 раза больше, чем здоровых. Исключаются пшеничные и ржаные продукты (лапша, хлебобулочные изделия, овсяные хлопья, пшеничный крахмал). Хорошо переносятся картофель, соевая и кукурузная мука, рис, глюкоза, мед, фрукты, овощи, молочные продукты, особенно кислые, обезжиренный творог. Растительные жиры усваиваются лучше, чем животные. Хорошо действует добавление в пищу аминокислот. Назначаются поливитамины (A, D, С, комплекс В). В тяжелых случаях витамины, как растворимые в жирах, так и нерастворимые, лучше вводить парэнтерально. Показано применение железа, препаратов кальция, а также стимулирующей терапии, переливания крови, плазмы. Проводились попытки применения кортикостероидных гормонов, однако их эффективность недостаточно доказана. Есть указание, что применение гормонов при целиакии улучшает всасывание железа вследствие воздействия стероидов на клетки кишечника [Баденох и Каллендер (S. Badenoch, S. Kallender)].
Источники:
, , ,
Следующие:
Комментариев пока нет!
Поделитесь своим мнением
